基本介紹
- 中文名：第四腦室孔閉塞綜合徵
- 外文名：The fourth ventricle hole block syndrome
- 別稱：稱Dandy-Walker畸形
- 類型：非交通性腦積
臨床表現,診斷和鑑別診斷,特點：,症狀：,治療：,
臨床表現
Dandy-Walker畸形多於生後6個月內出現腦積水和顱壓增高，亦可伴有小腦性共濟失調和顱神經麻痹。後天梗阻性多見於顱後窩腫瘤，表現為進行性顱壓增高、小腦性共濟失調和顱神經損害症狀。CT可見第四腦室以上腦室系統對稱性擴大、腦水腫和顱後窩占位徵象。
診斷和鑑別診斷
診斷較為困難，主要與其他非交通性腦積水鑑別。
1．先天發育異常(congenital aplasia) 包括第四腦室中孔或側孔閉塞或第四腦室內囊腫形成。此症腦積水徵象多於嬰幼兒期即可出現，表現為頭顱進行性增大，鹵門晚閉或擴大、骨縫分離，患者表現哭鬧、煩躁不安，甚至驚厥抽風等。單從CT圖像上很難區分是室孔抑或囊腫閉塞，須依賴腦室造影鑑別。前者為腦室內均充盈造影劑，後者囊腫內無造影劑進入而呈充盈缺損狀。無論為何種閉塞所致，均應及早手術治療為宜。
2．第四腦室囊蟲閉塞 多發腦囊蟲病易於診斷，腦室型單發者診斷困難。第四腦室囊蟲多呈囊狀，其與第四腦室先天囊腫形成鑑別困難。但前者多?quot;米豬肉"食用史和絛蟲節片排出史，血HIA多為陽性，抗囊蟲治療後腦積水可緩解或消失。
3．顱後窩腫瘤(tulnor of posterior cranial fos-sa) 中線腫瘤腦積水發生較早，以髓母細胞瘤、血管網狀細胞瘤及室管膜乳頭狀瘤多見。小腦半球及橋小腦角腫瘤腦積水於晚期出現。除有腦水腫表現外，尚有小腦症狀和顱神經麻痹症狀，第四腦室受壓移位或閉塞。
4．其他 中腦導水管畸形或炎性粘連引起的腦積水僅見第三腦室和側腦室擴大，而第四腦室正常。交通性腦積水腦室、基底池和蛛網膜下腔均擴大。
特點：
第四腦室孔閉塞綜合徵的主要特點是：①四腦室呈囊狀或憩室樣擴大;②小腦蚓部的下部發育不全、兩小腦半球及蚓部被上述囊狀物推向上外方;③四腦室正中孔、兩側孔可一開一閉或均閉鎖;④導水管及各腦室均明顯擴大。臨床表現與一般阻塞性腦積水無異。需手術治療。可行枕下開顱術，在相當正中孔處切除部分囊壁，溝通囊腔與蛛網膜下腔，解除腦積水。必要時行分流術。
症狀：
臨床症狀與阻塞性腦積水無異。個別患兒枕部顯著寬廣、向後隆起，枕外粗隆位置明顯高於正常，橫竇位置也相應升高。腦室造影常顯示顱後窩存在囊性腫物。
Dandy-Walker畸形是由於胚胎6～10周時菱腦發育障礙引起前髓帆發育不良、四腦室出口閉鎖或正中孔延遲開放、小腦發育異常和小腦蚓部發育不良，四腦室擴張。MRI的典型表現為小腦蚓部缺如或發育不良，小腦半球發育不良，擴大的四腦室與大枕大池構成後顱窩囊腫。天幕上抬，腦幹受壓、導水管變形，腦室擴張積水。此病應與後顱窩蛛網膜囊腫及大枕大池鑑別。後顱窩蛛網膜囊腫的四腦室受壓變形，無小腦發育畸形。大枕大池不與四腦室相通且四腦室形態正常，其特徵為擴大的枕大池和完整的小腦蚓部。
治療：
應施行枕下開顱術。於相當於正常中孔處切除部分囊壁，使囊腔與蛛網膜下腔相通，解除腦積水。如症狀不見好轉則可行腦脊液分流術，將腦脊液分流入心房或腹腔，以免因幕上幕下壓力懸殊過大而形成腦疝。
