本型為硬膜內脊髓周圍動靜脈瘺，其病變實質為硬膜內直接由脊髓前動脈供應的動靜脈瘺。動靜脈瘺及其回流靜脈位於脊髓外方，病變並未蔓延到脊髓內。本型又分為ⅣA、ⅣB、ⅣC3個亞型。這些病變由髓內動脈（或偶爾為脊髓後動脈）和硬膜內回流靜脈間的血管直接吻合組成，病變常位於胸腰連線處。
基本介紹
- 就診科室：神經科
- 多發群體：40歲以前人群
- 常見症狀：疼痛、無力以及感覺和括約肌功能障礙，或者蛛網膜下隙出血等
- 傳染性：無
病因,臨床表現,檢查,併發症,治療,
病因
病因不明。
臨床表現
1.臨床特點
本型患者大多較年輕。常在40歲以前出現症狀，其發生率占全部病例的1/6左右，其中有一半為ⅣA型患者。多數患者表現為進行性的脊髓病，並伴有疼痛、無力以及感覺和括約肌功能障礙，或者蛛網膜下隙出血。
此類患者的脊髓功能受累情況與Ⅰ型脊髓血管畸形者相似。血管充血是因硬膜內靜脈壓升高所致。ⅣC型因病變廣泛以致引起壓迫而影響脊髓和神經根的功能。其中一部分患者可能是後天發生的。
2.分型
（1）ⅣA型 僅有單一的滋養動脈或血流相對緩慢、中等粗細的硬膜內靜脈。
（2）ⅣB型 以有多條滋養動脈，並有較大的回流靜脈和更多的血流為特點。
（3）ⅣC型 病變範圍較大，常有多根滋養動脈，這些動脈回流到硬膜內擴張的靜脈內。
檢查
選擇性血管造影可顯示脊髓前動脈到動靜脈瘺的分布和回流靜脈。有時顯示大的脊髓周圍的流空徵象，主要表現為擴張明顯的硬膜內靜脈回流，這些畸形常出現在胸腰連線處的圓錐附近和馬尾近端。
併發症
多數患者可並發進行性脊髓病。
治療
本型脊髓血管畸形適用血管內治療或顯微外科手術治療，或二者相結合的療法。
1.ⅣA及ⅣB型
ⅣA型由於病變通常較小，其滋養動脈細，血流量較低，一般不適於血管內治療。可選用外科手術，包括術中用血管造影以確定動靜脈瘺並予以阻塞，這是對ⅣA、ⅣB型病變最為有效的治療方法，尤其適於胸腰段椎管側方的病變。
2.ⅣC型
對ⅣC型病變，可使用漂浮球囊，也可用金屬線圈或可注射栓塞物質進行血管內栓塞。
