種痘樣水皰病

種痘樣水皰病是一種反覆發作的光敏性皮膚病。患者常自幼年開始發病，男孩多見，主要特徵是日曬後暴露部位出現紅斑、水皰，繼而糜爛、結痂，癒合後留有點狀凹陷性瘢痕，部分患者在青春期後可逐漸緩解或痊癒。病因尚不完全清楚，可能由於先天性機體代謝異常，對日光敏感性增高所致。

基本介紹

• 就診科室：皮膚科
• 常見病因：病因不明，具有光敏性
• 常見症狀：日曬後皮膚紅斑、水皰繼而糜爛等
• 傳染性：無

病因

本病病因不明，具有光敏性。在某些家族中有明顯的遺傳因素，可能是由於先天性機體代謝異常，對日光感受性增高所致，具體的遺傳方式不明。

臨床表現

本病常見於兒童，男孩多見，有日曬史，一般2～3歲開始發病，極少在青年期發病，到青春期逐漸減輕。皮疹初起局限於日光照射部位，如面頰、鼻背、耳翼、手背等。局部皮膚潮紅、腫脹，有紅斑、丘疹、黃豆至小指甲大小堅實的結節，數日後迅速發展成水皰，水皰中央有臍窩，周圍紅暈，3～4天干燥或破潰、糜爛、結痂，愈後留點狀凹陷性瘢痕。皮損出現前往往先有灼痛或灼熱感，有時伴瘙癢感。可伴發角膜炎而影響視力，可有指甲畸形、脫髮，全身症狀不明顯。

檢查

1.光試驗
光試驗對UVA反應異常。
2.病理組織檢查
可見表皮內水腫，表皮細胞網狀變性或壞死，可見單房性或多房性水皰，皰液內含嗜中性粒細胞、淋巴細胞及纖維蛋白，基底細胞液化變性，真皮淺層、中層血管周圍有以淋巴細胞為主的炎症細胞浸潤。

診斷

診斷要點如下。
1.自幼發病，多發於2～3歲男孩，有日曬史，青春期後自然緩解，好發於春夏季，冬季減輕或完全消退。
2.發病前有瘙癢、灼熱、腫脹感。
3.皮損主要分布於曝光部位。皮膚上出現紅斑、丘皰疹、水皰，丘疹中央有臍凹狀，四周有紅暈，類似種痘時的水皰。
4.光試驗對UVA反應異常；病理檢查可見表皮水腫及水皰，可有壞死，基底細胞液化，真皮淺層毛細血管擴張，血管周圍慢性炎細胞浸潤。

鑑別診斷

本病須與以下疾病相鑑別。
1.紅細胞生成性原卟啉病
皮損處還有腫脹、血皰、淤斑等。主要症狀為灼熱、灼痛，皮損反覆發作，皮膚呈蠟樣增厚，卟啉測定有診斷意義。
2.多形性日光疹
本病好發於青年女性，皮疹為多形性，可有紅斑、丘疹、水皰、結節、糜爛、脫屑、苔蘚樣變等，愈後不留瘢痕。

治療

輕者可口服維生素B、煙醯胺可取得一定療效。病情稍重者可口服沙利度胺、氯喹、羥氯喹、潑尼松。嚴重者可採用沙利度胺加羥氯喹、沙利度胺加潑尼松的聯合套用。口服β-胡蘿蔔素可減輕皮疹。此外，應加強對症處理，防止繼發感染，減緩瘢痕形成。

預防

避免日曬，外用UVA遮光劑或口服魚肝油也有一定作用，能增強患者對紫外線的抵抗能力。