神經型白塞病

神經型白塞病，白塞病即眼-口腔-生殖器三聯症，是以口腔、生殖器潰瘍和虹膜睫狀體炎為主征的一種自體免疫性疾病。多數學者認為是屬於自體免疫性疾病，有關病毒、細菌感染、營養障礙、循環障礙等學說現已被否定。Cavara等（1954）提出以中樞神經症狀為主要臨床象者稱之為白塞病伴發的精神障礙。神經精神症狀的發生機制尚不清。

基本介紹

• 別稱：眼-口腔-生殖器三聯症
• 中醫病名：神經型白塞病
• 英文名稱：mental disorder due to Behcet disease
• 就診科室：精神科
• 常見發病部位：眼、口腔、生殖器
• 常見病因：自體免疫性疾病
• 常見症狀：精神障礙
• 傳染性：無

疾病名稱

神經型白塞病

英文名稱

mental disorder due to Behcet disease

別名

貝赫切特病伴發的精神障礙；貝切特病伴發的精神障礙；白塞病伴發的精神障礙；眼-口腔-生殖器三聯症伴發的精神障礙

分類

精神科 > 軀體疾病伴發精神障礙 > 膠原性疾病伴發的精神障礙

ICD號

F06.8

流行病學

發病年齡大多（70%）在20～40歲青壯年，男性比女性多一倍。本病發生經精神症狀的幾率較高（25%～30%），而男性的出現率是女性的6倍。根據病理組織所見，病損以腦幹多見（約占95%），主要侵犯腦橋、中腦、內囊等部位。

病因

白塞病為自體免疫性疾病，病因尚不清。白塞病是其伴發精神障礙發病的主要因素，導致精神障礙的腦功能紊亂繼發於白塞病。然而並非患白塞病的全部發生精神障礙，故白塞病並非為發生精神障礙的惟一原因。可能尚有其他因素與精神障礙的發生有關，如其他生物學因素，包括患者的性別、年齡、遺傳因素、人格特徵，以及既往的神經精神病史等；心理因素則包括應激狀態、長期的心理矛盾等；環境因素，如居住擁擠，環境嘈雜、潮濕，空氣污染等等。以上因素均可成為白塞病伴發精神障礙的促發因素。

發病機制

神經精神症狀的發生機制尚不清。根據病理組織所見，主要為血管周圍及腦膜細胞浸潤及炎性水腫及瀰漫性膠質細胞增生，病損以腦幹多見（約占95%），主要侵犯腦橋、中腦、內囊等部位。

神經型白塞病的臨床表現

病變廣泛，症狀極為複雜多樣，臨床一般分為腦幹型、腦膜-脊髓型、腦炎型、顱壓增高型等四型。精神障礙大致可分為以下5類：

1.情感障礙型 以強迫哭笑為特徵。其他有情感多變、不穩、欣快、急躁、易怒或遲鈍、淡漠等，抑鬱焦慮狀態也較多見，可能與心因有關。

2.幻覺或妄想狀態 以被害、嫉妒居多。

3.分裂樣精神病 表現興奮、抗拒、離奇行為、幻聽或類木僵等。

4.痴呆狀態 程度較輕，領悟、理解、計算、常識、定向力等尚能保持，而以思維貧乏、精神運動性抑制、情感淡漠、哭笑為主。有人認為這是皮質下痴呆或稱軸性痴呆與皮質性痴呆不同，病變以腦幹、尾狀核、內囊、被殼、下丘腦等部位為主。病理改變有血管周圍細胞浸潤、白質和灰質小軟化灶或血栓、出血等。

5.意識障礙嗜睡狀態最為多見，常向譫妄、錯亂狀態移行，但較為短暫。

神經型白塞病的併發症

參見白塞病。

實驗室檢查

符合白塞病實驗室陽性改變。

輔助檢查

符合白塞病改變。

診斷

對所有軀體疾病所致精神障礙的診斷，首先都要確定精神症狀是由軀體疾病引起的。白塞病伴發的精神障伴發的精神障礙的診斷也不例外。全面了解病史包括完整的軀體病史和精神障礙史，詳細的物理檢查和實驗室檢查，某些必要的心理測驗，以及對精神症狀的性質、特徵和症候群的鑑別是做出正確診斷的前提。在全面評估，綜合分析上述諸方面檢查結果的基礎上才能做出正確診斷。大致可分為3個步驟。

1.確定白塞病的存在和診斷，即有白塞病病變的證據。

2.確定精神症狀的性質、特點和症狀群的診斷，認真辨別如下精神症狀和症狀群的存在及其與白塞病的關係：①智慧型損害綜合徵；②遺忘綜合徵；③人格改變；④意識障礙；⑤精神病性症狀（如幻覺、妄想、緊張綜合徵等）；⑥情感障礙綜合徵（如躁狂綜合徵、抑鬱綜合徵等）；⑦解離（轉換）綜合徵；⑧神經症樣綜合徵（如焦慮綜合徵、情感脆弱綜合徵等）。精神症狀不能歸因於其他精神疾病。

3.確定白塞病與精神症狀的關係，若白塞病存在在先，精神症狀發生在後，精神症狀隨軀體疾病的緩解而改善，或因其加劇而惡化，即精神症狀隨白塞病症狀的發展變化而變化。則可確定精神症狀與白塞病有關。

鑑別診斷

應與其他結締組織病所致的精神障礙及其他功能性精神病如精神分裂症、癔症及抑鬱症等相鑑別。

神經型白塞病的治療

治療原則以病因和對症治療並重。由於精神障礙往往會影響軀體疾病的嚴重度和治療，精神障礙的對症治療也是一種必要的應急措施。

病因治療

積極治療原發軀體疾病，以激素治療為主，停藥後易復發，需要鞏固過程，免疫抑制劑的套用。在大多數病例中在採取相應的病因療法後精神障礙可得到緩解。

對症治療

精神障礙以對症為主，意識障礙時要儘量避免用抗精神病藥藥，抑鬱、焦慮時可用抗抑鬱藥、抗焦慮藥。由於精神障礙的存在會影響軀體疾病的治療，軀體疾病的改善也需要有個過程，故在治療開始須同時套用相應精神藥物以對症治療是十分必要的。精神藥物治療原則與功能性精神疾病不同，①劑量宜小；②充分考慮藥物的副反應和禁忌證，選用同類藥品中副反應較少者；③精神症狀緩解後即應停藥。

支持療法

如以意識障礙為主，則需同時施行支持療法，包括能量供給，維持水、電解質平衡和維生素的補充。

心理治療

在進行藥物治療的同時，不應忽視心理治療。如支持性心理治療，即針對患者的病情和顧慮進行耐心解釋，勸慰和鼓勵，以消除患者的緊張、恐懼和疑慮。要對患者體貼和照顧，建立融洽的醫患關係，以保障治療的順利進行。認知療法，即加強病人對自己疾病的認識，消除不適當的猜測，樹立信心，積極配合各項治療計畫。

護理

安靜的環境和良好的護理是非常重要的。特別是當病人有意識障礙出現恐怖性幻覺或不協調性精神運動性興奮時，更應加強護理，以防自傷、摔倒、衝動和發生意外。對有抑鬱心境的病人，應提高警惕，加強防範，防止自殺。在護理過程中要注意態度和藹、言語溫和、動作輕柔，避免較強的不適刺激。

預後

預後取決於軀體病的病程和嚴重程度，預後一般是可逆的，恢復後大多不遺留精神缺陷。少數長期陷入昏迷者，偶可遺留人格改變或智慧型減退。

神經型白塞病的預防

膠原系統疾病目前尚無有效的預防措施。較好的性格、心理將有助於減輕患病後精神症狀的產生。

相關藥品

膠原