碳鏈酶是一種化學物質。
基本介紹
- 中文名:碳鏈酶
- 外文名:desmolase
碳鏈酶是一種化學物質。
碳鏈酶是一種化學物質。是由混合功能氧化酶和細胞色素P450組成的酶複合體,它催化除去膽固醇側鏈的反應。膽固醇因而變成孕烯醇酮(孕甾烯醇酮),是甾類激素的前體。 ...
碳鏈裂解酶是2008年公布的生物化學與分子生物學名詞。定義 編號:EC1.14.15.6。由單加氧酶和細胞色素P450組成的酶複合物,催化除去膽固醇側鏈的反應,首先在膽固醇側鏈C-20,C-22羥化,再將兩者之間的連鍵斷裂,除去含六個碳的側鏈...
desmolase,英語單詞,主要用作名詞,作名詞時譯為“[生化] 碳鏈酶;[生化] 碳鏈分解酶”。短語搭配 dihydroxycholesterol desmolase 二羥膽固醇碳鏈酶 tryptophan desmolase 色氨酸合成酶 cholesterol desmolase 膽固醇碳鏈酶 單詞釋義 [...
蛋白(一類跨膜蛋白、見於橋粒芯)desmolase--碳鏈酶 desmoplakin--橋粒斑蛋白 desmosine--鎖鏈素(由四個賴氨酸側鏈形成的交聯體、見於彈性蛋白)desmotubule--連絲微管 desmoyokin--橋粒聯結蛋白(見於橋粒斑)destomycin--越黴素 ...
20~22碳鏈酶缺乏導致罕見先天性脂性腎上腺增生伴,常有類固醇激素生成完全障礙,如無足夠的替代治療,嬰兒將早期死亡。3beta;-羥類固醇脫氫酶異構酶的缺乏致使孕酮,醛固酮和皮質醇的合成障礙,脫氫異雄酮則過度產生,這種不尋常的綜合徵...
膽固醇-碳鏈酶缺乏和17-α羥化酶缺乏 這些異常導致受累女嬰男性化和受累男嬰男性化不足. 皮 臨床表現 網狀帶分泌雄性激素,與年齡及性別有關鶒。可隨性別及年齡而不類型:1.先天腎上腺增生並有男化征:這種情況為家族性,有遺傳關係...
其中Δ5-3β羥類固醇脫氫酶、22碳鏈酶與18羥化酶和18氧化酶等缺陷也可影響瀦鈉激素的合成。症狀表現 腎上腺危象的臨床表現包括腎上腺皮質激素缺乏所致的症狀,以及促發或造成急性腎上腺皮質功能減退的疾病表現。腎上腺皮質激素缺乏大多為...
依託咪酯抑制腎上腺皮質合成11-β-羥化酶,大劑量抑制β-碳鏈酶。單劑量使用依託咪酯可使腎上腺皮質對刺激的反應減慢4-6小時。依託咪酯給藥後可有噁心、嘔吐及注藥後的不自主的肌肉活動。有時會出現咳嗽,呃逆和寒戰。注射部位疼痛...
20~22碳鏈酶缺乏導致罕見先天性脂性腎上腺增生伴。常有類固醇激素生成完全障礙。如無足夠的替代治療。嬰兒將早期死亡。3β-羥類固醇脫氫酶異構酶的缺乏致使孕酮。醛固酮和皮質醇的合成障礙。脫氫異雄酮則過度產生。種不尋常的綜合徵特點...
10.先天性腎上腺皮質增生是指在腎上腺皮質類固醇激素合成過程中某種酶先天性缺乏,導致皮質醇合成減少,由於反饋抑制作用減弱,垂體分泌ACTH增多,造成腎上腺皮質增生。膽固醇合成睪酮的過程中需要五種酶的參與,其中膽固醇碳鏈酶(20,22-碳...
一個家庭成員中一般只出現同一類型缺陷,臨床上較多見的為21羥化酶(約占患者總數的90%左右)和11羥化酶(約占患者總人數的5%左右)的缺陷,其它如17羥化酶、3β羥類固醇脫氫酶,18氧化酶、20、22碳鏈酶等缺陷則甚少見。臨床表現 本...
(4)類固醇合成抑制劑 ①trilostane 競爭性3-羥類固醇脫氫酶抑制劑。②氨魯米特(氨基導眠能) 抑制碳鏈酶,阻斷膽固醇轉變為孕烯醇酮而使醛固酮及其皮質激素合成受阻。③酮康唑 可抑制11β-羥化酶及18-羥化酶而阻斷醛固酮及皮質醇...
男性化型及非典型型等亞型;②11β-羥化酶(CYP11β)缺陷症,又可分為Ⅰ和Ⅱ型;③3β-羥類固醇脫氫酶(3β-HSD)缺陷症;④17α-羥化酶(CYP17)缺陷症,伴或不伴有17,20-裂鏈酶(17,20LD)缺陷症;⑤膽固醇碳鏈酶缺陷症。
先天性原發性醛固酮缺乏症與遺傳有關,是由於有關酶缺陷導致醛固酮合成障礙。膽固醇碳鏈酶缺乏使膽固醇轉變為?5孕烯醇酮發生障礙,故不能生成任何一種類固醇激素。假性醛固酮(PHA)缺乏症並不是醛固酮真正的缺乏,而是由於醛固酮受體或受體...
本研究方向重點開展了細胞分化調控的分子機理研究、生物活性物質的套用研究等研究工作,確定了9762種基因(其中5937種基因為新基因)與肝再生有關,獲得了符合臨床使用的新型白細胞介素-Ⅱ,此外,碳鏈酶活化因子和抑制因子、ADAM-f、P57、P90...
在睪酮合成過程中,不同的酶缺陷在不同階段導致不同的代謝紊亂和障礙,從而引起生殖器官不同程度的分化異常,從不同程度男性化到出現女性外生殖器。如17,22-碳鏈酶缺陷型及還原酶缺陷。患者一般身體修長,呈去勢體態,乳房不發育。在...
在睪酮合成過程中,不同的酶缺陷在不同階段導致不同的代謝紊亂和障礙,從而引起生殖器官不同程度的分化異常,從不同程度男性化到出現女性外生殖器。如17,22-碳鏈酶缺陷型及17β—還原酶缺陷。患者一般身體修長,呈去勢體態,乳房不...
一、先天性腎上腺增生症(21羥化酶缺陷)二、先天性腎上腺增生症(11β羥化酶缺陷)第三節 男性假兩性畸形 一、20,22碳鏈酶缺陷 二、17羥化酶缺陷 三、17、20碳鏈酶缺陷 四、17β還原酶缺陷 五、5α還原酶缺陷 六、雄激素不...