硬腦膜動靜脈畸形（DAVM）是硬腦膜內的動靜脈溝通或動靜脈瘺，由硬腦膜動脈或顱內動脈的硬腦膜支供血，並回流至靜脈竇或動脈化腦膜靜脈。本質上是基於硬腦膜的一處或多處動靜脈瘺，故以往也稱之為“硬腦膜動靜脈瘺”。但動靜脈瘺絕大部分屬於獲得性病變，採用“硬腦膜動靜脈畸形”這一名稱更能體現部分病變的先天來源的特徵。
基本介紹
- 別稱：硬腦膜動靜脈瘺
- 就診科室：神經外科
- 常見發病部位：硬腦膜
- 常見症狀：顱內血管雜音，頭痛，顱內壓增高等
臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,
臨床表現
硬腦膜動靜脈畸形常見的症狀和體徵有：
1.顱內血管雜音
最常見的臨床表現。呈轟鳴音，持續性，成為患者最不堪忍受的症狀。顱內血管雜音的程度與硬腦膜的血流量及部位有關，若椎動脈未參與供血，壓迫患側頸動脈雜音可減弱或消失。
2.頭痛
其原因有：
（1）硬腦膜動靜脈畸形“盜血”嚴重，致使硬腦膜局部缺血。
（2）顱內壓增高。
（3）顱內出血。
（4）擴張的畸形血管對硬腦膜的刺激。
（5）持續性顱內血管雜音造成患者精神緊張及休息不好，出現頭痛。
3.顱內壓增高
硬腦膜動靜脈畸形引起顱內壓增高的因素有：
（1）腦血流量和硬腦膜竇壓力增高，伴隨腦脊液吸收減少和腦脊液壓力增高。
（2）顱內外動脈直接與靜脈竇溝通，大量動脈血直接入竇，使靜脈竇壓力增高，由於靜脈竇壓力增高，使皮質靜脈回流障礙、腦淤血。
（3）硬腦膜動靜脈畸形直接回流入皮質靜脈引起腦淤血。
（4）繼發性靜脈竇血栓形成。
（5）巨大硬腦膜下靜脈湖引起的占位效應，或顱後窩動靜脈畸形的占位效應引起腦脊液循環障礙，形成阻塞性腦積水。
4.顱內出血
硬腦膜動靜脈畸形的另一常見表現。患者以蛛網膜下腔出血為首發症狀，主要為皮質引流靜脈破裂，這是由於硬腦膜動靜脈畸形缺乏毛細血管，動脈壓力直接傳入硬腦膜的引流靜脈，當壓力超過靜脈壁所承受的負荷時，即破裂出血。不同部位引起顱內出血的發生率也不同。
5.其他
少數可發生癲癇、耳鳴、輕偏癱、失語等。海綿竇硬腦膜動靜脈畸形可出現額眶或球後疼痛、突眼、視力下降、復視、眼球運動神經障礙等。
檢查
1.腦血管造影
診斷和分型的最重要手段，可以清楚地顯示畸形血管自動脈期至靜脈期各階段表現，有利於病變的分型和了解血管造影改變與臨床表現和預後間的關係，特別是觀察累及的靜脈竇有無栓塞和靜脈回流的方向，對治療方案的設計具有決定作用。
2.磁共振動脈造影/靜脈造影（MRA/MRV）
磁共振動脈造影/靜脈造影屬無創檢查，能顯示硬腦膜動靜脈的解剖結構。但解析度較差，不能滿足臨床診斷要求。僅作為篩選和隨訪DAVM的手段之一。
3.CT掃描
CT掃描有助於發現病變和顱內出血。可為以下幾種異常改變：①蠕蟲狀或斑片狀的對比增強；②局部占位效應；③大靜脈竇的擴張；④腦室擴大，主要為腦脊液吸收不良或顱後窩硬腦膜動靜脈畸形引起腦積水所致；⑤腦白質密度明顯減低，主要為靜脈回流障礙所致腦實質靜脈性梗死、水腫等原因；⑥顱骨內板出現血管壓跡擴大；⑦有顱內出血者可見蛛網膜下腔或腦內高密度影。三維計算機體層掃描血管重建（3D-CTA）採用螺旋CT獲得增強顱內血管信息，重建血管類型，能清楚顯示畸形血管的三維空間結構，對治療方案和手術入路的選擇有重要參考價值。
4.磁共振成像（MRI）
MRI上多數呈無信號的迂曲成團的血管影，呈葡萄狀或蜂窩狀的黑色影，並能清楚地顯示其供血動脈及引流靜脈。可顯示病變處硬膜厚度以及靜脈竇內的血栓，但此類檢查不能顯示DAVM中血流的動態變化。
診斷
根據患者的臨床表現以及影像學，特別是腦血管造影的表現，可作出診斷。
鑑別診斷
應與腦動靜脈畸形相鑑別。年齡在40歲以下的突發蛛網膜下腔出血，出血前有癲癇史或輕偏癱、失語、頭痛史，而無明顯顱內壓增高者，應高度懷疑腦動靜脈畸形，腦血管造影可資鑑別。
併發症
部分混合性硬腦膜動靜脈畸形患者可出現頭皮血管怒張、扭曲，甚至形成血管團。顱後窩硬腦膜動靜脈畸形向脊髓靜脈引流時，可引起椎管內靜脈高壓，導致脊髓缺血，出現脊髓損害表現。高血流者還可伴有心臟擴大，心功能衰竭。
治療
1.內科治療
病情輕微可予對症處理，如服用非類固醇抗炎藥物、卡馬西平或短期激素治療，對緩解疼痛和搏動性雜音有一定療效。但對於三叉神經分布區的疼痛，不能採用經皮穿刺毀損神經根的方法，以免刺破畸形血管，引起大出血。
2.非內科治療
包括經動脈或經靜脈血管內治療及外科手術和立體定向放射外科等。應根據患者的臨床表現、目前狀況和腦血管造影表現，分別選擇和制訂個體化治療方案。
