眼眶血管外皮瘤

血管外皮瘤(hemangiopericytoma)是來源於毛細血管外皮的一種腫瘤，其特徵為梭形瘤細胞之外圍以網狀纖維排列在襯有單層內皮細胞的血管腔周圍。此腫瘤比較少見，好發於深層組織，如腹膜後、縱隔和下肢等處發生於眶者較少見國內多為個例或少數病例報導。

臨床表現

檢查表現眼眶血管外皮瘤的症狀和體徵與病變性質和位置有關。一般而言，發生眶前部者症狀和體徵較輕，位於眶後部或惡性者症狀和體徵較為明顯。

位於前部的腫瘤多發生於眶上部，可捫及腫物，中等硬度，表面光滑，可移動無壓痛因腫瘤供血豐富，血管之間常有吻合滋養動脈和導出靜脈粗大因而可見腫瘤表面血管迂曲擴張。接近於皮膚時局部可透見紫紅色。腫瘤位於眶中、後段主要的症狀和體徵為眼球突出，視力減退和眼球運動障礙。眼球突出多為漸進性、軸性突出。如腫瘤偏於一側，則除去眼球向前方突出之外，還向腫瘤對側移位。眼球周圍雖捫不到腫瘤，但眶內壓力較高眼球不能納入眶內視力減退多在0.5以下。這是由於腫瘤位於眶尖壓迫視神經，使之水腫萎縮，或壓迫眼球引起屈光不正，視網膜水腫、變性，視力完全喪失者少見。眼球運動受限也常發生，向一側或多個方向運動不足。眼底可見視盤水腫或萎縮，一般發生於眶尖部引起原發性視盤萎縮，壓迫前段視神經引起視盤水腫。直接壓迫眼球局部，眼底可見變平或扁平前隆，視網膜水腫或脈絡膜視網膜皺褶。

良性血管外皮瘤的症狀和體徵較輕，而惡性者較重。有作者1994年報告一例10歲惡性血管外皮細胞瘤兒童病程僅1個月，視力從1.5下降至0.06，眼瞼高度水腫，球結膜水腫充血。眼底檢查：視盤色紅，靜脈高度迂曲，眼球向各方向運動均受限，眼球突出度，患側多健側11mm，1天之後視力完全喪失。

流行病學

在倪逴等1991年報告的1422例腫瘤中，本病22例，占1.5%。國外報導似較多見，Croxatto等1982年報告30例，Henderson在1376例眶腫瘤中，血管外皮瘤21例(1.5%)血管外皮瘤有一定性別傾向，男與女比例為4∶3～2∶1。發病年齡多在31～50歲，發生於嬰兒或兒童甚為少見。此點與血管內皮瘤不同後者發生於嬰兒時期。

併發症

可以伴有頭部劇烈疼痛、嘔吐、瞼閉合不全、角膜暴露等。

診斷

血管外皮細胞瘤的臨床表現與一般眶內良性或惡性腫瘤類同缺乏特異性。眶前部腫瘤雖可捫及紫紅色彈性腫物但和海綿狀血管瘤難於鑑別。影像學診斷有一定幫助。血管外皮細胞瘤最後診斷依靠活體組織檢查，HE染色鑑別診斷有困難時網狀纖維染色有助於診斷。

鑑別診斷：

與海綿狀血管瘤可藉助影像學表現加以鑑別，最後的鑑別要依賴病理學檢查結果。

實驗室檢查

病理學檢查：因血管外皮瘤易復發和轉移在臨床上一般認為屬於惡性腫瘤，但從病理學角度仍可分為良性、邊緣性和惡性3類。

腫瘤巨檢多呈粉紅色至紫紅色與海綿狀血管瘤相似，質軟，有彈性。良性者常被有完整或不完整包膜，惡性血管外皮瘤呈浸潤性，在手術時發現與周圍結構邊界不清腫瘤內血管豐富許多血管分支呈“鹿角”樣。約1/3區域為血管竇間隙，一半區域為實體性與竇間隙混合，只有小部分為實體性血管內襯內皮細胞附於網狀纖維及膠原纖維的基底膜上基底膜以外為密集的瘤細胞，圓形或橢圓形，邊界不清，含中等量胞質。核膜清楚，核仁小，可見核分裂。Croxatto和Font稱網狀纖維染色有助於本病診斷。本腫瘤網狀纖維豐富，自血管壁向外放射形成網狀瘤細胞位於網眼內。每個標本的網狀纖維含量不等，偶見黏液樣變性灶。核分裂像的多少可作為分辨腫瘤性質的主要根據，在40個高倍視野中發現4個或少於4個核分裂細胞，為良性血管外皮瘤，約有50%標本屬於此類。15%標本輕度間變，核分裂增多，每40個高倍視野平均發現核分裂細胞14個，為良惡性邊界性病變1/3為惡性，細胞異形性40個高倍視野能平均發現35個核分裂像瘤細胞病變內血管腔小，細胞豐富，常有壞死和出血區。在鏡下雖然能分出良邊界和惡性3類但這並不能說明預後，良性血管外皮瘤也可有局部復發和轉移死亡。

電鏡下可見血管外皮細胞圍繞在襯有內皮細胞的血管腔周圍，胞質淡，核圓或橢圓。胞質內細胞器稀少，並有一些延長的細胞器突起。血管外皮細胞瘤屬於軟組織腫瘤來源於間葉細胞，免疫組織化學染色有助於和其他血管性新生物鑑別血管外皮細胞對肌動蛋白(actin)和波形蛋白(vimentin)陽性染色。

其它輔助檢查：

1.X線檢查 X線片可見眶密度增高病程較久、長期眶內壓增高病例，非特異性眶腔擴大。血管造影特別是DSA對診斷有意義，因為腫瘤供血豐富血管間有短路除發現眼動脈移位之外，腫瘤內有較多的造影劑。在動脈期可顯示病變輪廓及細小的血管網，這種造影圖像一直存留在靜脈後期。如瘤內血管較少以實體為主要結構，血管造影價值不大。

2.超聲探查 B型超聲可顯示腫瘤輪廓和聲學特性，一般良性血管外皮瘤顯示為圓形或橢圓形，邊界清楚。惡性血管外皮細胞瘤形狀不規則，呈現浸潤性邊緣，即界限不清或不圓滑。腫瘤內回聲多少、強度和分布取決於病變的組織結構。病變內血管竇腔較多者，則內回聲多而強類似海綿狀血管瘤但回聲光點分布不均勻腫瘤被壓迫後可變形，這也說明含血管較多含血管較少，以成片瘤細胞為主的腫瘤內回聲則少，甚至有區域缺乏回聲。對於結構不一致的腫瘤必須全面檢查才能形成正確概念彩色都卜勒超聲顯示豐富彩色血流脈衝都卜勒發現腫瘤內血管多為動脈頻譜，且流動較速。海綿狀血管瘤、靜脈性血管瘤因血流緩慢缺乏彩色血流，頻譜圖也是靜脈波形即血流波平行於基線，以此可與血管外皮細胞瘤鑑別。

3.CT掃描 CT顯示腫瘤為高密度塊影，位於肌肉圓錐內或外，類圓形或形狀不規則，邊界清楚，內密度均勻CT值+30～+67HU，平均+50HU。注射造影劑後有明顯強化，CT值可達138HU如此高的增強值在其他腫瘤少見。這一方面說明腫瘤內血管豐富，血流記憶體留的造影劑較多;另方面由於血-組織屏障破壞，造影劑自血管內滲出較多。惡性血管外皮細胞瘤除形狀不規則、高度強化之外，尚可侵蝕眶壁。

4.MRI 磁共振成像如同CT可清楚的顯示病變的位置、形狀和邊界，在分辨腫瘤與視神經和眼外肌的關係方面優於CT掃描。

治療

手術切除是常被接受的治療方法。手術時如發現缺乏明顯包膜或包膜不完整，應作擴大的局部切除即將腫瘤和其周圍的部分正常結構，成塊切除。術前針穿或切開活檢、術時囊膜破裂、分塊切除或未完全切除以及惡性腫瘤邊緣呈浸潤性都是引起復發的原因。

對於復發腫瘤，如CT或MRI顯示病變位於前部比較局限手術易於接近，且病理診斷屬良性或邊緣性，可考慮再次局部切除對於多次復發或惡性血管外皮細胞瘤需眶內容摘除，而後放射治療也可局麻切除聯合大劑量60CO照射(>70Gy)，有觀察3年無復發者。

預後

本病有1/3患者切除後復發l0%～15%發生轉移死亡。復發多發生在術後1～2年內，但也有很長時間才復發者。對此種腫瘤術後至少觀察10年，才考慮治癒。