原因
目前,該症的發病機理不詳,一般認為是由於直立位時腎局部血液動力學發生改變、腎靜脈回流障礙或腎動脈過度收縮而致,定量檢查結果24小時尿蛋白定量在20~80mg(其中白蛋白占40%、球蛋白占15%、泌尿道組織蛋白占40%)。如果24小時尿蛋白定量超過150mg有專家認為系因直立位有腎素-血管緊張素系統的改變引起,近年還有專家認為此類患兒常有腎小球輕微免疫損傷的基礎加之直立時腎血液動力學變化而引起。
檢查
因暫時性直立性尿蛋白很少行腎活檢,故對其病理變化所知甚少。固定性直立性尿蛋白也少有特異性病變。Sinniah等報導30%病例腎組織正常或僅有輕微腎小球改變,70%呈輕度系膜增生,偶有Ig或C3沉積。Robinson等報導47%未見異常,45%有輕度腎小球改變但無明確的腎小球基膜改變,8%有較明確的原發性腎小球病變。
在臨床上,此類患者多系體檢或尿篩查中偶然發現,患兒本人無確切既往腎臟病史、及陽性家族史,患兒腎功能、血生化、B型超音波檢查、靜脈腎盂造影等項檢查均於正常範圍。其主要表現即直立位排逾量尿蛋白,但臥位時正常,可借直立試驗予以證實。其方法如下:夜臥床前排尿棄去,次晨起床排尿送檢,此夜間形成的尿液蛋白定性檢查陰性,定量。
鑑別診斷
(1)暫時性或一過性尿蛋白:指腎臟正常,但於發熱、心力衰竭或脫水時出現暫時性尿蛋白。運動後也可有暫時尿蛋白排出增多,尤其多見於青少年長距離賽跑、游泳、足球、籃球等運動後,尿中蛋白一過性增多。
(2)間歇性蛋白尿:反覆感染的膀胱炎,腎盂腎炎,會出現尿蛋白,一旦感染受到控制,蛋白尿就會消失;而高血壓,心衰竭等疾病會隨病情的好壞而出現間歇性尿蛋。
(3)持續性(病理性)蛋白尿:通常當腎絲球或腎小管發生不可逆的破壞時,就會有持續性的蛋白尿。腎小球疾病是最常見的病理性蛋白尿的原因。
(4)肥胖:若病人過度肥胖,體重超重會增加腎臟的負荷,將導致蛋白尿。
(5)起立性蛋白尿:年輕人脊椎向前彎屈壓迫到腎臟血管時就會有蛋白尿的情形。如果不治療,在三十歲前後也會自動消失。
緩解方法
一般,該症的預後良好,經長期隨訪呈良性過程。間歇性者於青春期後大多數尿蛋白排出正常。持續性者預後可能略遜於間歇性者,但一般認為多數可恢復正常,少數有持續性尿蛋白和高血壓。
但是,該症雖大多數屬上述暫時性良性過程,可也有可能是某些腎臟病的早期表現或是腎臟病恢復期(如急性鏈球菌感染後腎小球腎炎恢復期),故應引起注意。患兒需長期隨訪觀察並予以鑑別。該症不需要特殊治療,飲食、活動可正常,平時應注意適當鍛鍊、增強體質、預防呼吸道感染,並應作好隨訪管理工作。