皮膚及黏膜外層的臨床表現為黏膜出血，其特點是皮下血腫。
基本介紹
- 中文名：皮膚及黏膜外層
- 臨床表現：黏膜出血
- 基木病因：血管壁缺陷
- 特點：皮下血腫
基本信息,臨床表現,伴隨症狀,問診要點,
基本信息
病因與發生機側皮膚黏膜出血的基木病因包括：① 血管壁缺陷；② 血小板數量或功能異常；③ 凝血因子缺乏或活性降低；④ 血液中抗凝物質增多；⑤ 纖維蛋白溶解亢進。 1．血管壁缺陷 血管分為動脈、靜脈和毛細血管．血管壁結構與功能的正常是保證血液在血管內暢流的重要因素。動脈和靜脈由內膜、中膜和外膜三層組織構成。毛細血管的管壁主要是一層內皮細胞，內皮外僅有基膜和薄層結締組織。在正常情況下，血管受損可通過軸突反射使血管壁中膜層的平滑肌反射性收縮，引起遠端毛細血管閉合，減緩局部血流，以利止血。此外，一些體液因子如兒茶酚胺、5-羥色胺、血管緊張素以及血小板活化後所產生的血栓素A2 ( TXA2）、血管內皮細胞產生的內皮素等也可引起血管收縮。當血管尤其是毛細血管，因遺傳性或獲得性缺陷引起結構異常和收縮功能障礙時則可導致皮膚、黏膜出血。 遺傳性血管壁缺陷常見於遺傳性毛細血管擴張症等．獲得性常見於過敏性紫癜、單純性紫癜、老年性紫癜、維生素缺乏性紫癜等， 2．血小板數量和功能異常 血小板在止血過程中起重要作用。當血管受損時，血小板在von Willebrand 因子（vWF ）等粘附因子存在下，粘附於血管損傷處暴露的內皮下組織。粘附的血小板被內皮下的膠原以及局部產生的凝血酶等物質激活而發生釋放反應和花生四烯酸代謝，釋放出的ADP 和代謝產生的TXA2後可引起血小板的聚集，形成白色血栓。活化的血小板還同時釋放出血小板因子、5-羥色胺和貯存的凝血因子，參與凝血過程和促使血塊收縮。血小板數量或功能的異常可因初期止血的缺陷引起皮膚、黏膜的出血。 血小板數量異常引起皮膚、黏膜出血主要見於各種原發性和繼發性血小板減少症，如：原發性血小板減少性紫癜、繼發性免疫性血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、脾功能亢進等。血小板功能異常即可為先天性異常，如血小板無力症、巨大血小板綜合徵；也可為獲得性異常，如繼發於藥物、尿毒症、肝臟疾病、異常球蛋白血症等的血小板功能異常。 3 ．凝血因子缺乏或活性降低 凝血過程極為複雜，是一系列血漿凝血因子相繼酶解激活的過程，最終生成凝血酶，形成纖維蛋白凝塊。凝血因子在凝血連鎖反應中彼此相關．整個凝血過程環環相扣並受到精細調節。因此，任一凝血刃子的缺乏或功能異常均可引起凝血障礙，從而導致皮膚、黏膜的出血。先天性凝血障得常見於血友病、低纖維蛋白原血症、凝血因子V 缺乏症、低疑血酶原血症等。後天獲得性凝血障礙多見於維生素K 缺之症、嚴重肝臟疾病等： 4 ．循環血液中抗凝物灰增多 大多為獲得性因索引起，如獲得性凝血因子抑制物、肝素樣抗凝物質增多和抗凝藥物過量等。 5 ．纖維蛋白溶解亢進 纖維蛋白溶解系統的主要作用事溶解沉積在血管內的纖維蛋白，維持血管腔的通暢，防止血栓形成。但若纖維蛋白溶解功能過強，則可影響到正常止血而致出血。臨床上較多見的是一些病理狀態下出現的繼發性纖維蛋白溶解亢進。
臨床表現
雖然各種出血性疾病均可出現皮膚、黏膜出血，但以血管和血小板疾病最為常見。 根據出血部位、出血程度或範圍，皮膚、黏膜出血有以下幾種常見類型： 1 ．出血點（petechia）又稱淤點，指直徑不超過2mm的皮膚、黏膜出血，大多如針頭大小，可見於全身各部位，尤以四肢和軀幹下部為多見。出血點通常不高出皮面，按壓不褪色，早期呈暗紅色，約一周左右可被完全吸收。小的出血點常需與小紅痣相鑑別，兩者按壓均不褪色，但後者色澤較鮮亮，略高於皮面。出血點常見於血小板減少和功能異常。 2 ．紫癜（purpura） 為直徑3~5mm 的皮下出血，特點與出血點基本相同，常見於血小板減少、血小板功能異常和血管壁缺陷。 3 ．瘀斑（ecchymosis） 為直徑5mm以上的皮下片狀出血，常見於肢體易摩擦和磕碰的部位和針刺處，一般不高出皮面，按壓不褪色，初期呈暗紅色或紫色，逐漸轉為黃褐色、黃色或黃綠色，約兩周左右可被完全吸收。瘀斑常提示血管壁缺陷和凝血障礙，大片瘀斑見於嚴重凝血障礙性疾病、纖維蛋白溶解亢進以及嚴重血小板減少和功能異常。 4 ．皮下血腫 （hematoma）表現為大片皮下出血伴皮膚明顯隆起.常見於嚴重凝血障礙性疾病．如血友病。 5 ．血皰 為暗黑色或紫紅色水皰狀出血，大小不等，多見於口腔和舌等部位。常見於嚴重血小板減少。 6 ．鼻出血 又稱鼻衄。大多情況下出血量較少，偶因大量出血而急診就醫。鼻出血的原因除了鼻黏膜損傷和炎症外，鼻黏膜局部血管異常（如遺傳性毛細血管擴張症）、血小板減少和功能障礙及凝血功能異常均為其常見原因。 7 ．牙齦出血 多由牙齦炎症及損傷引起，也見於血小板減少、嚴重凝血障礙和維生索缺乏等：
伴隨症狀
四肢對稱性紫癜伴有關節痛及腹痛、血尿者，見於過敏性紫癜；紫癜伴有廣泛性出血，如鼻出血、牙齦出血、血尿、黑便等，見於血小板減少性紫癜、彌散性血管內凝血；紫癜伴有黃疸見於肝贓病；自幼有輕傷後出血不止，有關節腫痛和畸形者，見於血友病；出血伴牙齦腫脹、皮膚毛蘘過度角化應除外維生索C 缺乏症；伴顱內壓升高症狀及中樞神經壓迫症狀應考慮合併顱內出血；關節炎或多系統損傷要警惕瀰漫性結締組織病。
問診要點
l． 初發年齡 自幼出血提示先天性出血性疾病，而成年後發病多為獲得性因素所致。 2 ．性別 在遺傳性出血性疾病中，血友病幾乎均見於男性，血管性血友病男女均可發病， 3 ．誘因、部位、分布及特點 應注意詢問皮膚、黏膜出血的部位、大小、分布、持續天數消退情況及出血的頻度。 4 ．既往情況 診斷治療經過，相關疾病及病史。 5 ．個人史 飲食習慣、營養狀況、居住環境職業，是否接觸放射性物質及毒物等。女性患者有無月經過多及產時、產後大出血。家族中是否有類似出血表現者。
