皮脂囊腫病

多發性脂囊瘤(steatocystoma multiplex)較多見。大多呈常染色體顯性遺傳,電鏡下檢查證實囊壁由角質形成細胞組成,細胞由橋粒互相連線,囊壁內可見皮脂腺小葉,為多發性,大小不一的囊性結節,直徑數毫米至20mm或更大,組織病理:囊壁呈皺褶狀,由數層表皮細胞構成,根據臨床表現和組織病理可以診斷。一般不需治療,囊壁未切除者,常見復發。

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症狀體徵

為多發性,大小不一的囊性結節,直徑數毫米至20mm或更大,顏面呈皮色,淡藍或帶黃色,表面光滑,性質柔軟或堅硬,可以推動。好發於胸前、腋窩、上臂、腹部、陰囊等處,嚴重者可呈全身性,掌跖除外。偶亦見呈單發者,稱單發性脂囊瘤。穿刺時可排出油樣或乳酪樣液體,有些尚見排出小的毛髮。通常在青春期發病,提示受雄性激素控制。一般無自覺症狀。

用藥治療

一般不需治療。較大者可手術切除縫合,亦可表面切小口或用雷射在囊壁表面穿孔後,擠出內容物,可能時牽引出囊壁。囊壁未切除者,常見復發。

飲食保健

飲食宜清淡為主,注意衛生,合理搭配膳食。

預防護理

本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵。

病理病因

大多呈常染色體顯性遺傳。

疾病診斷

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檢查方法

實驗室檢查:
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其他輔助檢查:
組織病理:囊壁呈皺褶狀,由數層表皮細胞構成。在囊壁萎縮處僅可見2或3層扁平細胞。其他部位基底細胞呈柵狀排列,其上有2~3層腫脹細胞,不能辨認細胞間橋。這些細胞向心部呈厚的均質性嗜酸性角質層,不規則伸入腔內。類似頂泌汗腺的斷頭分泌。大多數囊腫壁內或其鄰近,出現扁平皮脂腺小葉為本病特徵性組織象。此外偶見毛根和(或)汗腺與囊壁連線。囊腔內可見由皮脂組織組成的無定型油狀物,偶見成簇毳毛。

併發症

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預後

囊壁未切除者,常見復發。

發病機制

電鏡下檢查證實囊壁由角質形成細胞組成,細胞由橋粒互相連線,囊壁內可見皮脂腺小葉,提示腫瘤為毛-皮脂腺交界處的痣樣或錯構瘤性疾病。

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