白喉性周圍神經病

病因病機

白喉桿菌侵入呼吸道黏膜，如機體抵抗力降低，即在局部黏膜上皮細胞中迅速生長繁殖，引起局部炎症。白喉桿菌在繁殖的過程中同時產生外毒素，外毒素由噬菌體產生，不含噬菌體的菌株無致病性。外毒素可經淋巴和血液吸收進入全身血液循環，引起全身中毒症狀，心臟及周圍神經有特異性的親和力。白喉造成神經系統損害是由於毒素從感染部位彌散，導致供應齶、咽和喉的神經分支受累。常常是在最初感染部位病變開始恢復時發生危險的球麻痹症狀；並在第5~8周可能發生感覺運動性多神經病。

疾病病理

白喉毒素對神經系統的作用集中在許旺（Schwann）細胞，表現為不伴有炎性反應的節段性脫髓鞘；主要累及脊神經（或顱神經）根、感覺神經節及其鄰近的近端的脊神經；前角細胞、軸索和周圍神經遠端和肌纖維正常。這些周圍神經包括支配咽喉部的顱神經；脊髓神經根；其他顱神經包括三叉神經、面神經、舌下神經也可受累。

診斷要點

明確的白喉感染史，典型的神經系統受累的表現，診斷並不困難。注意與其他原因引起的周圍神經病鑑別，突然出現呼吸肌麻痹應注意與GBS以及重症肌無力鑑別。

實驗檢查

腦脊液可正常或發現蛋白增高（50～200mg/dl）。疾病的早期心電圖檢查可發現心肌損害、心動過速。

臨床表現

1、顱神經損害：軟齶麻痹是早期的突出表現，多見於病程第1～2周內。也可在發病數天內出現，鼻音，吞咽困難和吞咽時水和食物易從鼻孔內返流出。第2～3周由於睫狀肌癱瘓，調節反應喪失造成視力模糊。眼外肌很少受累，其中以外展麻痹相對多見，可造成復視。其他顱神經（三叉神經、面神經、迷走神經和舌下神經）也可以受累。

2、對稱性感覺運動性周圍神經病：在發病的第5周到第8周可以發生感覺運動多發性神經病變。表現為四肢無力，下肢比上肢為重；四肢近端和遠端均可累及。嚴重時咽喉肌、膈肌均可受累，出現呼吸困難。四肢有手套、襪套樣感覺障礙，感覺性共濟失調，腱反射消失。神經病變的症狀可持續進展1或2周。如果病人沒有死於呼吸肌麻痹或心力衰竭（心肌病變），則病情會穩定，一般在數周或數月內恢復，大多不留後遺症。?白喉的神經系統併發症預後良好，並發心肌炎者預後較差，也是本病死亡的主要原因。

治療方法

積極治療原發病，儘早套用白喉抗毒素和大量抗生素。應臥床休息。給予足夠熱量，注意水和電解質平衡。加強護理，避免誤吸。及時清理呼吸道和脫落假膜可避免窒息。若呼吸困難無改善或梗阻嚴重應及早行氣管切開。

一旦出現神經病系統併發症，套用神經營養藥物及改善周圍循環藥物；如累及顱神經引起軟齶麻痹不能進食者套用鼻飼飲食；如發生遲發性對稱性感覺運動性周圍神經病，應密切觀察呼吸肌功能，如有呼吸肌麻痹應及時套用人工呼吸機輔助呼吸。