痙攣性偏癱

痙攣性偏癱( spastic hemiplegia )在廣州海軍醫院偏癱診療中表現為是由弛緩性偏癱移行而來,一些亞急性或慢性起病的病人,可不經過軟癱期而逐漸發展成硬癱。

概述,分型,檢查,治療,

概述

痙攣性偏癱其特點是明顯的肌張力增高。上肢的伸肌群及下肢的屈肌群癱瘓明顯,肌張力顯著增高,故上肢表現為屈曲,下肢伸直,手指呈屈曲狀態,被動伸直手有僵硬抵抗感。

分型

1、腓骨肌萎縮型 這是痙攣性偏癱的分型中最為常見的一種。多為AD遺傳。起病多在兒童或少年期,臨床表現很像腓骨肌萎縮症,但膝反射亢進,病理征陽性,有痙攣步態,常伴弓形足。?
2、Ferguson-Critchley綜合徵 AD遺傳。臨床特點是痙攣性偏癱伴有錐體外系症狀,中年起病,四肢錐體束征,跟腱反射減弱或消失。錐體外系損害表現為四肢僵硬、不自主運動,面部表情少,或有前沖步態。四肢協調障礙,雙下肢遠端深感覺減退,淺感覺正常或略減退。眼部症狀主要為水平性眼球震顫,側向及垂直注視受限,假性眼肌麻痹。?
3、Sjogren-Larsson綜合徵患者出生時或出生後不久即可見皮膚彌散性潮紅、增厚、乾裂,大關節部位有滲出。1~2歲逐漸出現神經症狀,表現為智慧型發育遲緩和痙攣性偏癱或四肢癱(下肢比上肢重),四肢屈曲甚至攣縮,伴關節改變,脊柱後側突,有腱反射亢進和病理征,並常有構音障礙和吞咽困難等假性延髓麻痹症狀。
4、Behr綜合徵 10歲前逐漸出現視力下降,視野缺損。眼底可見視盤蒼白,乳頭黃斑束萎縮。以後出現雙下肢痙攣、構音不清、遠端肌肉萎縮、位置覺障礙、畸形足、共濟失調、腦積水、齶裂等。常因膀胱括約肌無力致尿滯留。本病如為完全型者多於20歲內死亡,頓挫型者僅有輕度視力下降,可有正常壽命。這是痙攣性偏癱的分型中最嚴重的一種。?
5、腎上腺脊髓周圍神經病 表現痙攣性癱瘓,感覺?運動神經病和腎上腺功能不全。

檢查

1.特有姿勢檢查 可見肩高聳,前臂內收、肘、腕關節屈曲。手旋前手指屈向掌側,拇指高度內收。癱側下肢過伸,髖關節內收,膝關節伸直,踝關節內收,足趾跖曲呈爪形趾或馬蹄內翻足,劃圈樣行走步態。
2.面部檢查 眼裂以上通常沒有麻痹或只有輕微的麻痹,閉目欠緊,睫毛征陽性,用力閉嘴可發現偏癱側力弱,自然位時癱瘓側口角偏向下外方,張口時口呈斜橢圓形。
3.肢體檢查 癱側肢體肌張力顯著增高,肢體運動明顯減弱,部分患者可完全不能運動或前臂內收,表現為上肢伸肌群,下肢屈肌群的癱瘓,且手與足最嚴重,上肢重於下肢。
4.肌張力增高的檢查 癱側上肢以屈肌張力增高為主,下肢以伸肌張力增高為主,偏癱側各關節被動運動阻抗感顯著。抵抗隨牽張力量的增加而加強,最後抵抗消失,常稱之折刀感多見於錐體束病變。
5.深反射亢進檢查 由於深反射閾降低,肌肉的反射性收縮幅度增強,檢查時可出現上肢的肱二頭肌腱反射,肱三頭肌腱反射,撓骨膜反射及下肢的膝腱反射,跟腱反射的亢進。
6.肌陣攣檢查 當膝腱或跟腱被牽張後出現一系列節律性收縮,是突然對伸肌施加壓力的持續性被動牽張而引起,常稱之髕陣攣、踝陣攣、腕陣攣等。
7.病理反射檢查 不論任何原因導致的錐體束損害均可出現病理征陽性,如上肢屈肌病理反射可出現霍夫曼征陽性,下肢伸肌病理反射可出現巴彬斯基征陽性等。
8.淺反射減弱或消失 錐體束損害所致偏癱者出現腹壁反射、提睪反射減弱或消失。

治療

針對痙攣性偏癱的治療,專家談到:痙攣性偏癱是神經系統的退行性病變,這就決定了傳統的治療辦法無法對其起到很好的療效。醫學界普遍認為治療痙攣性偏癱最有效的辦法是細胞滲透修復療法。它是生物科技和醫療技術的有機結合。從分子基因學、細胞病理學、納米藥理學、生物物理學、分子免疫學、醫學心理學等多種學科出發,立體綜合地治療疾病基礎,是一種中樞神經再生療法,所治療部位產生一系列的生物物理刺激和生物化學效應,具有很好的療效。

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