基本介紹
- 患病部位：全身
- 相關疾病：肺癌 類癌 垂體瘤 基底細胞腺瘤 嗜鉻細胞瘤 胸腺瘤 肺癌皮膚轉移 老年人垂體瘤 老年人肺癌
- 相關症狀：閉經 低血鉀 動眼神經麻痹 多血質 乏力 高血壓 骨質破壞 滿月臉 皮質醇增多 貧血 糖尿 臥床不起 向心性肥胖 消瘦 性慾減退 異源性ACTH
- 所屬科室：其他科室 其他綜合
- 相關檢查：促腎上腺皮質激素 促腎上腺皮質激素（ACTH）
原因,檢查,鑑別診斷,緩解方法,
原因
異源性ACTH的病因
由腫瘤不適當地合成及分泌生物活性激素而引起相應臨床症狀及體徵。男性多見(男∶女=3∶1)，好發於40～60歲，約半數可無Cushing征，但可有皮質醇增高，且每日8mg地塞米松不能抑制之。
本症之半數由肺癌所致，主要為燕麥細胞型，此型肺癌僅3%有Cushing征，此部分患者之肺癌細胞屬APUD細胞，可產生相應的酶而使POMC(大分子ACTH)轉化為活性ACTH。大部分能產生ACTH的肺癌如惡性程度高、病程短，則不現Cushing征。一般形成典型的Cushing征需數月乃至數年，故生長速度緩慢的腫瘤，如胸腺瘤、支氣管類癌、嗜鉻細胞瘤或甲狀腺髓樣癌等可在腫瘤確診之前數月甚至數年出現Cushing征。支氣管類癌為常見的隱匿病變，尤須注意。患者之色素沉著乃由於beta;-LPH、ACTH以及其他含有MSH分子的肽類片斷裂解出beta;-MSH所致。實際上任何癌瘤組織含有POMC，大部分癌瘤患者血中POMC雖然增高，但無臨床症狀。
檢查
異源性ACTH的檢查診斷
癌腫(尤以肺癌)患者，除癌腫之症狀(如消瘦、乏力、貧血)外，如有低血鉀伴鹼中毒(補鉀不易糾正)、肌乏力、浮腫、精神症狀、色素沉著、高血壓或糖耐量異常，均應疑及異源ACTH綜合徵。ACTH增高也可見於20%～31%慢性阻塞性肺氣腫病人和偶見於其他嚴重的非惡性肺部疾病。
鑑別診斷
異源性ACTH易混淆的症狀鑑別診斷
(1)促腎上腺皮質激素細胞腺瘤：臨床表現為身體向心性肥胖、滿月臉、水牛背、多血質、腹部大腿部皮膚有紫紋、毳毛增多等。重者閉經、性慾減退、全身乏力，甚至臥床不起。有的病人並有高血壓、糖尿病等。
(2)黑色素刺激素細胞腺瘤：非常少見，只有個別報告病人皮膚黑色沉著，不伴皮質醇增多。
(3)惡性垂體瘤：病史短，病情進展快，不只是腫瘤長大壓迫垂體組織，並且向四周侵犯，致鞍底骨質破壞或浸入海綿竇，引起動眼神經麻痹或外展神經麻痹。有時腫瘤穿破鞍底長至蝶竇內，短時期內神經症狀暫不明顯。
癌腫(尤以肺癌)患者，除癌腫之症狀(如消瘦、乏力、貧血)外，如有低血鉀伴鹼中毒(補鉀不易糾正)、肌乏力、浮腫、精神症狀、色素沉著、高血壓或糖耐量異常，均應疑及異源ACTH綜合徵。ACTH增高也可見於20%～31%慢性阻塞性肺氣腫病人和偶見於其他嚴重的非惡性肺部疾病。
緩解方法
異源性ACTH的預防
1.根治性或姑息性手術。
2.腎上腺皮質阻滯劑或毒素類藥物(前者如氨苯哌酮、吡啶異丙酮、酮康唑。
3.對症處理(如螺旋內酯等)。
4.保持樂觀愉快的情緒。長期出現精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒，會使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調，所以需要保持愉快的心情。
