病因
異位胰腺的發生與胚胎髮育異常有關。在人胚的第6~7周時,當背側和腹側胰始基隨著原腸上段旋轉融合過程中,如果有一個或幾個胰始基細胞停留在原腸壁內,由於原腸縱行生長可將胰始基帶走。背側胰始基產生的細胞組織,將被帶到胃;腹側胰始基產生者則被帶到空腸,成為異位胰腺。如果胰始基伸入胃腸壁、膽系、網膜甚至脾臟,就會在這些器官中出現胰腺組織,也為異位胰腺。
臨床表現
異位胰腺多無臨床表現,可在手術或檢查中偶然發現。由於生長於某些特殊位置或發生其他病理變化,可出現以下六種臨床表現,有人也稱其為六型:
1.梗阻型
生長於消化道的異位胰腺,可引起所在器官的壓迫或狹窄而出現梗阻症狀。如位於胃竇部可引起幽門梗阻;位於乏特壺腹部可引起膽道梗阻;位於腸道可引起腸梗阻或腸套疊等。
2.出血型
異位胰腺易引起消化道出血,其原因可能是異位胰腺周圍胃腸道黏膜充血、糜爛,或侵襲胃腸道黏膜血管導致消化道出血。
3.潰瘍型
位於胃腸道的異位胰腺,由於受消化液的刺激,可分泌胰蛋白酶,消化胃、腸黏膜而形成潰瘍;位於黏膜下的異位胰腺,可壓迫上層黏膜引起黏膜萎縮,然後發生潰瘍。
4.腫瘤型
異位胰腺如位於胃腸道的黏膜下層,可使黏膜局部隆起;位於肌層內則可使胃壁或腸壁增厚,容易被誤診為消化道腫瘤。偶爾異位胰腺組織會發生胰島素瘤,引起血糖過低;惡性變時則出現胰腺癌的表現。
5.憩室型
異位胰腺組織可位於胃腸道的先天性憩室內,尤其在美克爾憩室內最為常見,並可出現憩室炎、出血等症狀。
6.隱匿型
由於異位胰腺是先天性發育異常,因此,有些患者可終生無任何症狀,或在手術或檢查時偶然被發現。
檢查
異位胰腺多數不引起任何症狀,目前可以通過胃鏡、超聲胃鏡等進行檢查和診斷。僅少數病例因其部位較特殊診斷困難。
1.上消化道鋇餐檢查
幽門前區的異位胰腺,可引起幽門梗阻症狀(梗阻型),上消化道鋇餐檢查可見幽門前區充盈缺損,表面光滑,界線清楚,基底部較寬、不活動。如在充盈缺損中心見到小鋇斑(似潰瘍龕影),稱為臍樣征。在切位片上,有時可見充盈缺損中有一細管狀緻密影伸入其中,稱為導管征。臍樣征和導管征是異位胰腺的特徵性表現。
2.膽囊造影
異位胰腺位於膽囊內,膽囊造影時可見膽囊壁上有充盈缺損,呈固定性。膽囊結石的負影可移動,據此可供鑑別;但與膽囊息肉區別困難。
3.內鏡檢查與活檢
位於胃、十二指腸內的異位胰腺,可行胃鏡或胰膽管鏡、十二指腸鏡、超聲胃鏡等檢查,了解其部位、大小和形態,並同發生於胃、十二指腸內的其他疾病進行鑑別。如能看到胰管開口,就能明確診斷。活檢證實為異位胰腺組織時,可以肯定診斷。
診斷
本疾病根據實驗室檢查結果即可診斷。正常的胰腺位置是位於腹上區和左季肋區。胃和腹膜後面約平第一腰椎椎體處,橫臥於腹後壁,為一長條狀腺體。它長約14~18厘米,重65~75克。胰腺下緣在腹前壁表面投影相當於臍上5厘米,上緣相當於臍上10厘米。胰腺分頭、頸、體、尾4部分,這幾部分之間並無明顯界限。其右側端為胰頭部分,被十二指腸所環抱,後面與膽總管、門靜脈和下腔靜脈相鄰。胰頸為頭、體之間的移行部,其前上方為十二指腸上部和幽門,其後面有腸系膜上靜脈和脾靜脈合成門靜脈。胰體較長,為胰的中間大部分,其前面隔小網膜囊與胃後壁相鄰,後面與左腎和左腎上腺等相接。胰尾為胰體向左逐漸移行變細的部分,與脾門相鄰。
治療
異位胰腺繼發病理改變並引起明顯症狀時,應進行手術治療。如胃次全切除術、腸切除術、憩室切除術等。病灶較小者可作部分胃壁或腸壁切除,再縫合胃壁或腸管。內鏡下內膜剝離術ESD從胃、腸壁上單純剝離異位胰腺組織不作為常規手術術式。如果在其他手術中偶爾發現異位胰腺,且患者在術前也無異位胰腺引起的症狀,在不影響原定手術和切除異位胰腺並不困難的情況下,應儘可能同時切除。術中還應作冰凍切片,如有癌變則應擴大切除範圍或行根治術。