生物素依賴

有報導說,多種生物素依賴羧化酶缺乏的兒童可出現身體和智力發育遲緩,脫髮,角膜結膜炎,而且T細胞和B細胞的免疫有缺陷.
全羧化酶合成酶(將生物素與4個羧化酶連線所需的酶,此為代謝所必需)或生物素酶(在分解代謝中將生物素從同一酶中移走所需要的酶)突變可引起缺乏.
尿中排出各種有機酸可幫助診斷.全羧化酶合成酶和生物素酶異常的兒童每天大劑量的生物素(5~20mg)療效甚佳.

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