獲得性纖維蛋白原缺乏症

獲得性纖維蛋白原缺乏症分三種，一是纖維蛋白原產生不足纖維蛋白原在肝臟中產生，因此肝病可引起纖維蛋白原缺乏，並與肝實質損害的程度成正比；二是纖維蛋白原消耗過多暴發性紫癜、血栓性血小板減少性紫癜及巨大海綿血管瘤等病例的局部血栓，可引起血漿纖維蛋白原的消耗；三是纖維蛋白原溶解正常人體內血液凝固和纖維蛋白溶解處於動態平衡。

獲得性纖維蛋白原缺乏症

本病較遺傳性纖 維蛋白原缺乏症明顯多見。按發病原理可分為三類：

（一）各種嚴重的肝病如重症肝炎、肝硬化、急性或亞急性肝壞死，血漿中纖維蛋白原可極度減少。各種梗阻性黃疸如合併肝實質改變時也可有不同程度的纖維蛋白原缺乏。晚期癌腫的纖維蛋白原減少症，受全身惡病質的影響，與蛋白質合成障礙有關。

（二）嚴重的纖維蛋白原缺乏，主要見於彌散性血管內凝血，由於纖維蛋白原大量消耗及繼發性纖維蛋白原溶解共同作用所致（參見"彌散性血管內凝血"）。

（三）體內含有纖維蛋白溶酶原。組織和血管內皮細胞中含有活化素，可使纖維蛋白溶酶原激活成纖維蛋白溶酶，具有活性蛋白水解酶的作用，可分解纖維蛋白原及凝血因子。正常人體內血循環中含有極少量活化素，且活性低，因此不會激活大量纖維蛋白溶酶等。一旦血中形成較多纖維蛋白溶酶，立即會被抗纖維蛋白溶酶中和。但是，當體內活化素大量增多或纖溶系統抑制物減少，在血中出現非纖溶酶性蛋白分解酶，結果產生纖維蛋白原的過度溶解，稱為原發性纖維蛋白原溶解症。常見於心、肺、前列腺、子宮及胰腺等器官的晚期癌腫或廣泛手術，這些組織內含有較多的活化素，可以激活纖維蛋白溶酶原。當體外循環，低溫麻醉或重症肝病時，活化素清除能力減弱，也有利於原發性纖溶的發生。白血病、淋巴瘤、真紅、轉移性癌等患者血液中，可出現非纖溶酶性蛋白質分解酶。彌散性血管內凝血所致的繼發性纖維蛋白溶解，其發生率較原發性纖維蛋白溶解多，兩者臨床表現和實驗檢查有所類似，但治療方法不同，應仔細鑑別。纖維蛋白溶解也可為局限性，如前列腺切除後，由於傷口暴露於尿激酶，滲血增加，傷口癒合延緩。

獲得性纖維蛋白原缺乏症臨床表現

除原發疾病徵象外，可有嚴重的出血症狀。患者原先可無出血，而於分娩或手術中大量出血或滲血不止，血液可以完全不凝固，或僅凝成很細小疏鬆的血塊。更為嚴重者可有皮膚、黏膜的大片瘀斑或體腔出血。

獲得性纖維蛋白原缺乏症化驗檢查

（一）纖維蛋白原缺乏症

1．凝血時間延長，凝血塊細小疏鬆，懸浮於血清中。如纖維蛋白原完全缺乏則血液不凝固。部分凝血活酶時間及凝血酶原時間顯著延長。凝血酶時間延長或完全不凝固，但須除外有抗凝物質存在。正常血漿或纖維蛋白原均可糾正這些異常。

2．纖維蛋白原定量測定，其含量減少。

（二）纖維蛋白溶解症

1．血塊溶解法包括血漿凝塊溶解法正常人48小時也不溶解。纖維蛋白溶解症中血塊溶解和縮小。

2．全血或血漿間接溶解法若病人血液不凝固，可將病人及正常人血液凝固後逐漸溶解，說明有纖維蛋白原溶解症。

3．優球蛋白溶解試驗優球蛋白溶解時間明顯縮短。纖維蛋白原極度減少時，本試驗可呈假陰性。

4．纖維蛋白溶酶原定量測定正常值為7～12單位／ml。纖維蛋白溶酶降低是纖維蛋白原溶解症的一項重要指標。

5．纖維蛋白（原）降解產物（FDP）測定血及尿中FDP增高。

獲得性纖維蛋白原缺乏症治療

在積極治療原發病的基礎上，採用下述治療方法：

（一）纖維蛋白原缺乏症的治療可輸入全血或血漿。每輸入全血200ml或血漿100ml，可提高血漿纖維蛋白原約10mg/dl。嚴重纖維蛋白原缺乏者以輸入纖維蛋白原精製品為宜，因血液中含有纖溶酶原，輸入後可加劇纖維蛋白溶解。

（二）纖維蛋白原消耗過多的治療參閱彌散性血管內凝血章節。

（三）纖維蛋白溶解症的治療採用抗纖溶藥物。常用①6-氨基己酸：首次靜脈注射4～6g，以後每1～2小時靜脈滴注1g；②止血環酸：每日250～500mg靜脈注射或滴注；③對羧基卡胺：每日400～800mg靜脈注射，滴注。止血效果比6-氨基己酸強5～10倍。