特發性高動能症

特發性高動能症是機體內源性兒茶酚胺分泌正常而β-受體對其刺激過度敏感致使心率增快、心縮力增強和心輸出量增多等心功能亢進狀態，且對β-受體阻滯藥治療效果良好。其臨床名稱頗多，如β-受體過敏症、心臟β-受體亢進綜合徵、特發性高動力心臟綜合徵、特發性高動力循環狀態、β-受體反應性亢進狀態、交感神經β-受體亢進綜合徵、Fmhlich心動過速綜合徵等。

基本介紹

• 別稱：特發性高動能症
• 中醫病名：特發性高動力心臟綜合徵
• 英文名稱：beta receptor hyperfunction
• 就診科室：心臟內科
• 多發群體：各年齡均可發病
• 常見發病部位：心臟
• 常見病因：機體內源性兒茶酚胺分泌正常而β-受體對其刺激過度敏感
• 常見症狀：心率增快、心縮力增強和心輸出量增多等心功能亢進

概述

特發性高動能症是機體內源性兒茶酚胺分泌正常而β-受體對其刺激過度敏感致使心率增快、心縮力增強和心輸出量增多等心功能亢進狀態，且對β-受體阻滯藥治療效果良好。其臨床名稱頗多，如β-受體過敏症、心臟β-受體亢進綜合徵、特發性高動力心臟綜合徵、特發性高動力循環狀態、β-受體反應性亢進狀態、交感神經β-受體亢進綜合徵、Fmhlich心動過速綜合徵等。

本症各年齡均可發病，年齡分布7～80歲，80%在20～40歲之間，女性多於男性，為3∶1～6∶1，病前大多有明顯精神因素，如過勞、高度緊張、精神創傷、病後等，也有部分醫源性，少數無誘因。症狀多種多樣，主要表現心血管及精神神經系統症狀，以胸悶、心悸、頭暈、乏力，心前區疼痛最多見，胸痛持續時間長，多為刺痛，其次低熱、多汗、失眠、四肢發麻，自覺氣短、氣不夠用，嘆氣後舒服，少數有短暫“暈厥”，咽部阻塞感。當站立、緊張激動時加重，臥位、噁心、嘔吐減輕，勞累後輕度氣急，但工作一般不受影響，若出現心力衰竭會有端坐呼吸。

特發性高動能症病程冗長，數周數月不等，長者可達10年以上，都有反覆發作的傾向，但再次用β受體阻滯藥又可獲得良好治療效果。長期隨訪中，大多數心動過速、高血壓、高心搏出量和心電圖異常消退，預後良好，少數可發展至心力衰竭。

特發性高動能症病因未完全明確，在過勞、高度緊張、精神創傷等應激情況下誘發起病，因此應避免過勞、高度緊張、精神創傷等誘發因素，並且及時確診給予正確處理是完全可以治癒，恢復健康。

疾病名稱

特發性高動能症

英文名稱

beta receptor hyperfunction

別名

β-受體反應性亢進狀態；β-受體過敏症；β-受體亢進症；高動力心臟綜合徵；高動力性乙型受體循環狀態；交感神經β-受體；特發性高動力心臟綜合徵；特發性高動力循環狀態；β受體亢進症；特發性高心排除狀態；特發性循環功能亢進症；心臟β-受體亢進綜合徵；血管調節無力症

分類

心血管內科 > 其他心臟病

ICD號

I52.8﹡

流行病學

特發性高動能症具體發病率不詳，自1966年Frohlich等發現，此後診斷本病日漸增多，年輕人約占總數1/3，β-受體阻滯藥治療效果良好。

病因

特發性高動能症病因未完全明確，一般認為主要是由於中樞神經系統功能失調，導致自主（植物）神經的失衡，在過勞、高度緊張、精神創傷等應激情況下誘發起病。

發病機制

現認為特發性高動能症與心血管系統對兒茶酚胺或交感神經刺激的反應過度敏感有關。研究證實，患者的血、尿中兒茶酚胺含量正常，靜滴異丙腎上腺上腺上腺素後，心動過速及高血壓等症狀和高心搏量狀態加劇，給β受體阻滯藥後則症狀、高心搏量很快改善，因此，說明了並非兒茶酚胺分泌增多，而是心臟β受體對兒茶酚胺或交感神經刺激的反應增強或過度敏感所致。

病理生理

心排量取決於心率與心搏量，後者又取決於心肌收縮力、心臟前負荷（靜脈回心血量、心室擴張度）和心臟後負荷（外周血管阻力），並受交感和副交感神經、血中兒茶酚胺與乙醯膽鹼濃度和體溫等因素調節。正常人在上述因素協調下，靜息時心排量恆定，成人心臟指數為2.6～4.0L/（min·m2），體力運動、情緒激動、飽餐後及濕熱環境下可以增加，但睡眠體位改變無影響。

本症由於β受體對刺激（兒茶酚胺、交感神經張力）的反應過度敏感，引起心肌收縮力增強、心臟傳導加速及不應期縮短、外周血管擴張，導致靜息時心排量增加、血壓升高、外周阻力下降、心動過速，平均收縮期噴血速加速，血流動力學呈高動力循環狀態，心臟搏動強快，右室流出道增大、增寬，血壓表現為收縮期高血壓及脈壓增大，而平均壓多正常，耗氧量顯著增加，心肌相對缺血缺氧，影響心肌除極過程，引起心電圖ST-T改變。由於β受體反應過敏，當站立、精神緊張或應激情況下，交感神經張力升高，兒茶酚胺增加時，這種高動力循環的表現加劇，心排量、心率均顯著增加。相反，當臥位、嘔吐，副交感神經張力升高或阻滯β受體反應時，高動力循環的表現減輕或消失。

高動力循環的持久存在與發展會增加心臟負荷、心肌缺血、缺氧，可以導致高排量心力衰竭（high output heart failure）。因交感和副交感神經失衡，故往往伴隨明顯精神症狀，甚至有發熱。

特發性高動能症的臨床表現

特發性高動能症各年齡均可發病，年齡分布7～80歲，80%在20～40歲之間，女性多於男性，為3∶1～6∶1，病前大多有明顯精神因素，如過勞、高度緊張、精神創傷、病後等，也有部分醫源性，少數無誘因。

症狀多種多樣，主要表現心血管及精神神經系統症狀，以胸悶、心悸、頭暈、乏力，心前區疼痛最多見，胸痛持續時間長，多為刺痛，其次低熱、多汗、失眠、四肢發麻，自覺氣短、氣不夠用，嘆氣後舒服，少數有短暫“暈厥”，咽部阻塞感。當站立、緊張激動時加重，臥位、噁心、嘔吐減輕，勞累後輕度氣急，但工作一般不受影響，若出現心力衰竭會有端坐呼吸。

體徵方面有焦慮，但多數外觀狀態尚好。心率靜息時多達90～100次/min以上，個別達170次/min，常隨體位、情緒激動而變化，站立或工作時增快，臥位或睡眠時降低，正常成人立臥心率差數為（8.23±4.3）次/min，本症卻達（16.95±9.18）次/min。病程長者可有輕度心臟擴大，觸診心前區心臟搏動強而快，聽診第1心音亢進，部分有收縮期噴射樣喀喇音、第3及第4心音，第2音分裂，可聞及1～3級收縮早中期噴射性雜音，以胸骨左緣第3、4肋間、胸骨右緣第2肋間和頸外動脈上最明顯，運動後更為顯著。收縮壓可輕度升高19～21kPa，脈壓增大，有水沖脈、槍擊音和毛細血管征。可有手足發抖和腱反射增強。

特發性高動能症的併發症

嚴重病側可出現心力衰竭。

實驗室檢查

約半數病人基礎代謝率偏高，糖耐量減低。

輔助檢查

心電圖

竇性心動過速、可有房性或室性期前收縮，部分病人有左心室高電壓，右房負荷加重，P波形態高尖，電軸右移，V1呈rSr′、Rs型，Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯常有ST壓低，T波低平、雙相或倒置，也可出現在Ⅰ、aVL導聯，站立時以上變化更加顯著或出現率增加，服用普萘洛爾後恢復正常，且這種立臥位變化也消失。有時T波變動大，隔數日即恢復正常。

心電圖運動試驗

可有陽性結果。

X線檢查

心影多正常，病程長者會有心影擴大，肺野血管紋理可增加。

超聲心動圖

部分可有右室及右室流出道增大、增寬。

其他檢查

（1）異丙腎上腺上腺上腺素試驗：靜滴異丙腎上腺上腺上腺素2～3μg/min，靜滴前、靜滴後2，5，8min測心率，正常成人增加10～15次/min，若增加20～30次/min以上，心電圖ST段下降，T波倒置、低平，予普萘洛爾5mg靜注後5min內心率即恢復，心電圖變化也可恢復，即為陽性。但年齡大，症狀嚴重忌用。

（2）普萘洛爾試驗：心率快，心電圖有ST-T改變者予普萘洛爾20～40mg口服，在30，60，120min後作心電圖，若ST段恢復正常，T波由倒置變雙相或直立、或由低平變正相，則為陽性。以上兩試驗陽性均可認為符合β受體反應亢進。

（3）血流動力學檢查：心搏量、心臟指數、平均收縮期噴血速度加快，外周阻力降低。

（4）基礎代謝率、血中自由脂肪酸均偏高：偶有葡萄糖耐量試耐量試驗降低，血兒茶酚胺、24h尿香草基杏仁酸（VMA）均正常。

診斷

典型症狀診斷不難，凡年輕人心悸、胸悶、心率增快、焦慮不安，服用β受體阻滯藥後症狀消失，可考慮本症，異丙腎上腺上腺上腺素、普萘洛爾試驗陽性，有助診斷。Frohlieh和阿部久雄提出的診斷標準有一定參考意義：

1.具有心悸等循環系統及焦慮不安等精神系統症狀，並排除器質性心臟血管疾病。

2.安靜時心率達90/min以上，站立、運動及精神刺激等常使心動過速加劇。

3.多次心搏量測定，至少一次超逾正常範圍。

4.給予少量普萘洛爾後症狀及血流動力學可顯著改善。

符合上述四項即可診斷，對可疑病人可行異丙腎上腺上腺上腺素試驗，如輸注後心率及心搏量顯著增加，予普萘洛爾後又恢復原水平者亦可診斷。

鑑別診斷

本症是常見病，但臨床上易忽視，需要與下列疾病鑑別：

甲狀腺功能亢進

因心悸、心動過速、多汗、失眠、甲亢心臟病時心電圖變化，與本病相似，但本症心動過速立臥位差值大，隨情緒緊張而加劇，甲狀腺不大，無突眼征，甲狀腺功能檢查正常，可與甲狀腺功能亢進鑑別。

心肌炎

本症多見青年人，因心悸、胸悶、氣促、心電圖ST-T改變、期前收縮，與心肌炎易混淆，但本症起病前往往有精神因素，心音有力，激素、休息症狀改善不大，對β受體阻滯藥效果好，可將兩者鑑別。

心臟神經官能症

異丙腎上腺上腺上腺素、普萘洛爾有助診斷本症，可與一般神經官能症鑑別。

二尖瓣脫垂

因兩者均心悸、胸痛、乏力、頭暈，心電圖ST-T變化，予普萘洛爾症狀緩解，故易混淆，但收縮中晚期喀喇音、超聲心動圖及藥物試驗可將兩者區別。

嗜鉻細胞瘤

本症因兒茶酚胺反應敏感的症狀誤為體內高兒茶酚胺血症的嗜鉻細胞瘤，但通過測定24h尿香草基杏仁酸、腎上腺電子計算機斷層掃描（CT）有助鑑別。

冠心病

尤其伴有高血壓者，也有脈壓大、脈搏有力、心電圖ST-T異常、運動試驗陽性表現。但本症表現多樣，與體位、情緒關係大，心動過速與運動量不相適應，予β受體阻滯藥症狀迅速緩解，有助鑑別。但要注意，兩病可同時並存，特別一些年齡大的本病患者會同時合併冠心病、高血壓病。

其他原因引起高動力循環狀態

如貧血、動靜脈瘺、妊娠、腳氣病、肺源性心臟病、肝硬化、類癌綜合綜合徵，均有明確原發病症狀、不難鑑別。

特發性高動能症的治療

1.首先要讓患者認識本病的病因和本質 解除不必要顧慮，了解精神因素的影響及病程有反覆發作傾向，使患者做好充分思想準備，與醫生合作，為治療創造有利條件。

2.長期休息無必要，但避免精神刺激。

3.藥物治療 β受體阻滯藥是治療本病的主要藥物，種類較多，以普萘洛爾和美托洛爾最常用。普萘洛爾不僅對抗心臟β受體興奮效應，改善血流動力學的高動力循環狀態，而且大劑量時具有抗焦慮作用，劑量10～20mg，個別30mg，3次/d。美托洛爾50～100mg，2次/d。套用1～2周症狀迅速好轉，用藥持續到症狀完全消失，療程至少2個月，不要立即停藥，否則容易復發。國外Frohlich認為療程要持續39～90周，平均為42周。哮喘、傳導阻滯時禁用。

也可用交感神經末梢抑制劑，如呱乙啶10mg或倍他尼定（苄甲胍）5～10mg，均2～3次/d；利舍平0.125～0.25mg，3次/d。

焦慮症狀嚴重可酌情加用鎮靜劑。

對於有心力衰竭者，應予洋地黃製劑、利尿劑、血管擴張藥等治療。

預後

特發性高動能症病程冗長，數周數月不等，長者可達10年以上，都有反覆發作的傾向，但再次用β受體阻滯藥又可獲得良好治療效果。長期隨訪中，大多數心動過速、高血壓、高心搏出量和心電圖異常消退，預後良好，少數可發展至心力衰竭。

特發性高動能症的預防

及時正確的診斷β受體亢進綜合徵是非常重要的，

1.及時確診給予正確處理是完全可以治癒，恢復健康。

2.及時確診免得誤認為冠心病，心肌炎等，可及時減輕患者精神負擔。

3.β受體亢進綜合徵如與器質性心臟病及其他器質性心臟病並存時及時治癒β受體亢進綜合徵，可減少症狀。

相關藥品

異丙腎上腺素、腎上腺素、氧、普萘洛爾、葡萄糖、美托洛爾、倍他尼定、洋地黃

相關檢查

兒茶酚胺、葡萄糖耐量試驗