特發性門靜脈高壓

特發性門靜脈高壓是一種少見病症,系指原因不明的門靜脈高壓伴上消化道出血、脾大、脾功能亢進,而無肝硬化或肝外門靜脈、肝靜脈梗阻和先天性肝纖維化、寄生蟲性肝病、肉芽腫性肝病以及血液病的一組臨床綜合徵,故臨床又稱為非肝硬化性門靜脈纖維化、非硬化性門靜脈高壓或肝門靜脈硬化症。起病隱匿,多見於男性,男女之比為2:1~4:1,發病年齡30~35歲。

基本介紹

  • 中醫病名:特發性門靜脈高壓
  • 就診科室:消化內科
  • 常見病因:病因不明,可能與接觸化學性物質有關
  • 常見症狀:反覆上消化道出血、貧血、脾大及脾功能亢進
  • 傳染性:無
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預後,

病因

病因尚不明確。有學者認為,長期接觸或攝入氯化聚乙烯、砷以及細胞毒物等與本病有密切關係。此外,有報導顯示,患者多有從幼年起生活在環境衛生較差或有反覆腸道感染的背景,據此提出細菌抗原學說。

臨床表現

起病常隱匿,主要表現為門靜脈高壓,伴反覆上消化道出血、貧血、脾大及脾功能亢進。脾大往往與脾功能亢進相繼發生或相伴存在。表現為貧血及其相關症狀(如頭暈、心悸、乏力等)者占32%,腹痛者占5.3%,水腫者占5.3%,部分患者肝臟可觸及,但無明顯腫大。上消化道出血較為常見,30%患者可出現嘔血。部分患者首發症狀為上消化道出血,可伴有輕重不一的腹壁淺表靜脈曲張及腹水。一般無蜘蛛痣、男性乳房發育和皮膚色素沉著等慢性肝病徵象,僅有極少數演變為肝衰竭。肝功能失代償出現黃疸者少見。

檢查

1.血常規
紅細胞計數及血紅蛋白濃度均下降,多為正細胞正色素或正細胞低色素性貧血,伴鐵缺乏者可呈現小細胞低色素性貧血,並可見白細胞、血小板計數減少。
2.肝功能檢查
肝功能指標多為正常或輕度異常,偶有谷丙轉氨酶(ALT),穀草轉氨酶(AST)或血清總膽紅素升高者。
3.影像學檢查
B超、CT及磁共振成像(MRI)表現為肝門靜脈主幹及其分支顯著擴張,大量門-腔側支循環開放,脾呈不同程度腫大,脾靜脈增粗、血流量增加,無明顯肝硬化徵象。
4.內鏡檢查
有中到重度食管-胃底靜脈曲張
5.肝穿刺活檢
可見肝匯管區周圍纖維化,門脈分支有不同程度纖維化及硬化,部分門脈分支可見有機化血栓及再通,但沒有肝臟瀰漫性再生結節。

診斷

根據上消化道出血、脾大伴或不伴脾功能亢進表現,而無病毒性肝炎及酗酒史,肝功能正常或輕度異常,結合內鏡檢查、影像學檢查和肝穿刺活檢等特徵可確診。

治療

治療主要是針對門靜脈高壓併發症的治療,包括藥物治療、內鏡治療、介入治療及手術治療。
1.藥物治療
控制食管曲張靜脈破裂大出血應首選血管收縮藥如垂體後葉素血管升壓素,常與血管擴張藥硝酸甘油聯合套用。有條件者應優先選用生長抑素、奧曲肽。任何方案都要同時靜脈給予抗酸藥。必要時同時給予三腔雙囊管壓迫止血。預防初次和再次出血可給予普萘洛爾單硝酸異山梨醇酯硝酸異山梨酯,單用和聯合套用。
2.內鏡治療
經內鏡套扎食管下段及胃底曲張靜脈,或內鏡下注射硬化劑。硬化治療適用於急性食管曲張靜脈破裂大出血,藥物治療失敗者,或既往有出血史者,或不能耐受手術者。
3.介入治療
主要是通過介入的方法栓塞部分脾動脈,以減少脾靜脈血流,降低門靜脈壓力,並可在一定程度上控制脾功能亢進症狀。
4.手術治療
主要有脾切除、遠端脾腎靜脈吻合術以及經頸靜脈肝內門腔分流術等。

預後

經適當治療後本病一般預後良好,平均生存期明顯高於肝硬化。近少數患者死於食管曲張靜脈破裂大出血。

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