病因及常見疾病
本症為腦幹上部的網狀激活系統及前額葉-邊緣系統損害所致,可由多種原因引起。最初報告的病例為第Ⅲ腦室類上皮瘤,後來報導的原發性腦瘤、松果體瘤、轉移瘤、腦底血管病(血栓形成、腦幹軟化、出血)等、頸內動脈瘤破裂、腦炎、大腦半球廣泛性小軟化灶、視丘手術、安眠藥中毒等均可為本病原因。本症的病變部位有不同的報導,如胼胝體、雙側前扣帶回、額葉、額眶、間腦、中腦、兩側大腦半球白質等,但均認為網狀結構及邊緣系統的損害最為突出。也有人認為並非某一特定部位的損害。有人把損害主要位於前額葉-邊緣系統者稱之為無動性緘默症Ⅰ型(AMS-Ⅰ型),而把損害主要位於中腦-間腦者稱之為無動性緘默症Ⅱ型(AMS-Ⅱ型)。
鑑別診斷
無動性緘默與去皮層綜合徵在病變部位上有區別,但在臨床上鑑別起來多有困難。AM與植物狀態的主要鑑別是,AM可以睜眼或在聲音刺激下睜眼,眼球能凝視物體或隨物體移動。AM在臨床過程中的可逆性令人矚目,而去皮層綜合徵幾乎不可能恢復,可以藉此來區別兩者。另一方面,在病變部位上,AM有具體的解剖學部位,而去皮層綜合徵是“廣泛”性的損害,包括許多與功能相異的解剖學部位。
檢查
1.體格檢查
緘默,四肢無自主運動,眼球、咀嚼及表情運動異常,多有意識障礙,經治療後意識可恢復,但不能記憶意識障礙之前的事。有意識存在、定向力保持的病例,或呈過度睡眠狀態。睡眠與覺醒節律保存者,多數在睡眠間給予刺激容易覺醒。大小便失禁。
2.腦電圖
多呈廣泛性δ波和(或)θ波,而腦幹損害所特有的低電壓快波出現不明顯。嚴重病例的體感誘發電位的早波及晚波成分均不易出現。
治療原則
國內外尚缺乏有效治療無動性緘默的方法。近年來,聯合套用溴隱亭與美多巴治療重型顱腦損傷引起的AM患者,取得了較理想效果。溴隱亭是多巴胺受體的激動劑,可以選擇性作用於腦內多巴胺受體的突觸後膜,使其敏感性增加,在多巴胺遞質減少時,能提高其中樞作用。美多巴是左旋多巴和
苄絲肼複合劑,服後很容易透過血腦屏障,在腦內分解為多巴胺,直接提高中樞多巴胺水平。溴隱亭和美多巴聯合套用,對腦內多巴胺能神經系統損傷的患者有積極協同的治療作用,可以促進患者的意識恢復,增加感情活動,解除言語和肢體功能障礙。