炎症後彈力纖維松解伴皮膚鬆弛

炎症後彈力纖維松解伴皮膚鬆弛(postinflammatory elastolysis and cutis laxa)是一種罕見的慢性皮膚病。

症狀體徵,用藥治療,飲食保健,預防護理,病理病因,疾病診斷,檢查方法,併發症,預後,發病機制,

症狀體徵

該病最多見於既往健康1.5~4歲兒童,多為女孩。在急性期,出現米粒大小及黃豆大小丘疹,逐漸發展至蠶豆大小的炎性斑片、蕁麻疹或鱗屑性斑塊。自覺瘙癢,有輕微脹痛感。數天后至數周后皮膚變軟、變薄、無彈性鬆弛萎縮、如同皺紋紙樣皮膚(程度不等)。身體任何部位均可發生,但以面部受累多見,可使患兒呈老年貌。頭皮、掌跖常不受累。有些病例的皮損日光暴曬處皮膚上出現紅斑及斑塊,同時瘙癢加劇。新的丘疹和斑塊可能持續數月或數年,偶爾影響大部分部位。部分患者僅有輕微全身症狀,血沉增快和酸性粒細胞增高,有1例報告有主動脈炎。

用藥治療

尚無有效治療方法,有人曾用糖皮質激素治療系統性的患者有效。但大部分用激素治療無效。

飲食保健

1、炎症後彈力纖維松解伴皮膚鬆弛吃哪些食物對身體好:
食物應多樣化,營養主富,葷素搭配合理。多吃宣含維生素C、E的食物,自然會有利於皮膚彈性的改善。一般來說,水果和新鮮蔬菜言維生素C較多,如柑桶、番茄、蘋果等;維生素E則存在於植物種子、果仁及豆類中,如花生、核桃仁、瓜子仁、黃豆等。
2、炎症後彈力纖維松解伴皮膚鬆弛最好不要吃哪些食物:
儘量不吸菸、不酗酒、少飲濃茶。

預防護理

本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵。

病理病因

病因不明,可能是節肢動物叮咬的過敏反應或日光輻射所致,也可能由於銅代謝紊亂,缺乏彈性硬蛋白酶抑制物,致彈力組織易被彈性硬蛋白酶溶解破壞所致。

疾病診斷

紅斑性(Jadassohn-Pellrzzari型)皮膚鬆弛症有疝樣表現的柔軟與鬆弛的軟瘤狀扁平隆起,而該病表現為萎縮。

檢查方法

實驗室檢查:
血沉增快和酸性粒細胞增高。
其他輔助檢查:
組織病理:在急性期表皮內有大量的中性粒細胞和少量嗜酸性粒細胞,淋巴細胞,血管周圍炎症細胞浸潤更明顯。彈性纖維染色顯示彈性纖維斷裂或顆粒變性。在慢性期,真皮萎縮,真皮上部彈力纖維缺乏,下部變性,伴有少量單核細胞浸潤。膠原纖維變性亦可出現,尤其是在慢性期。

併發症

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預後

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發病機制

發病機制還不很清楚。炎症節肢動物叮咬的過敏反應或日光輻射等,致使彈力組織易被彈性硬蛋白酶溶解破。

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