漿細胞白血病

疾病分類

臨床上漿細胞白血病分為原發性漿細胞白血病（primary plasma cell leukemia, PPCL）和繼發性漿細胞白血病（secondary plasma cell leukemia, SPCL），大約60%-70%為原發性漿細胞白血病。原發性漿細胞白血病（PPCL）屬白血病獨立類型，臨床表現與急性白血病相似。繼發性漿細胞白血病大多數繼發於多發性骨髓瘤（MM），臨床病理與MM基本相似，為MM的一種終末期表現。發病占MM的1.6%～2%，國內報導占MM的8%，也有少數繼發於巨球蛋白血症、淋巴瘤、慢性白血病和澱粉樣變。

發病原因

病因不詳，繼發性PCL多是MM的終末期。

病理生理

與多發性骨髓瘤相比，PCL漿細胞多表達CD20(50%vs17%),多不表達CD56,而MM細胞多表達C56,CD56是個預後較差的指標。繼發性PCL多表達CD28，CD28與高增殖率和疾病進展有關。套用Fish技術在80%以上的PCL患者中可檢測到13q缺失和13號染色體單體。大約80%的患者存在16號染色體缺失。另外，PCL患者也往往存在2q和6p缺失。PRAD1/CyclinD1在控制細胞周期中起重要作用，也存在於PCL漿細胞中。

臨床表現

繼發於MM的SPCL臨床病理與MM基本相似，為MM的一種終末期表現，表現為外周血漿細胞明顯增多，且有骨髓和髓外器官的廣泛浸潤。PPCL的臨床特徵如下：①發病年齡輕，最小為9個月，中數為45.2歲，<40歲占34.1%，而MM發病年齡較大，中數為53歲；②起病急，症狀明顯，大多數在2個月內確診，很少超過半年；③常有高熱、出血、肝、脾、淋巴結腫大及胸骨壓痛等症狀，與急性白血病相似；常有多臟器浸潤，肝脾腫大比MM多見；④貧血及血小板減少，外周血白細胞明顯增高，PPCL的骨髓增生顯著活躍，漿細胞系統明顯增生，均較MM顯著，畸形漿細胞也明顯增多；而骨骼損害相對較輕。

診斷及鑑別診斷

診斷標準

是漿細胞惡性增殖性疾病。國內診斷標準

（1）臨床上呈現白血病的臨床表現或MM的表現。

（2）外周血白細胞分類中漿細胞大於20%或絕對值≥2.0×109/L。

（3）骨髓象漿細胞明顯增生，原始與幼稚漿細胞明顯增多，伴形態異常。

鑑別診斷

PCL應與多發性骨髓瘤，淋巴瘤，反應性漿細胞增多症等疾病鑑別。

鑑別疾病名	病史/體徵/症狀的鑑別	輔助檢查的鑑別
多發性骨髓瘤	起病時往往以骨痛為主要症狀，且疼痛明顯。廣泛骨質疏鬆或溶骨性病變。	骨髓中出現惡變漿細胞，血清蛋白電泳可見單克隆重鏈及輕鏈顯著升高。
淋巴瘤	大多為輕壯年，臨床表現多種多樣，往往以淋巴結無痛性腫大為首發症狀，肝脾腫大常見。	診斷主要靠活檢組織的病理診斷。
反應性漿細胞增多症	疾病本身不引起臨床症狀，其臨床表現取決於原發病。	骨髓中漿細胞增多有限，一般≥3%但小於10%，且均為正常成熟漿細胞。分泌的免疫球蛋白屬正常多克隆性且水平升高有限。
其他急性白血病	臨床表現為感染，出血及全身浸潤的症狀。	骨髓中原始細胞≥20%。

疾病治療

PCL目前總體治療效果不滿意，治療困難，療效差，預後差，生存期短，中數生存期為2-7個月。PPCL目前還沒有很好的治療選擇，尚無標準治療方案或最佳化療方案。治療原則上以往多採用治療MM的方案，曾用COAP、CCOP、VCP、CP、CONP及MP方案，部分患者可緩解。Dimopoulos M.A等的臨床調查發現PCL總的治療反應率為37%。在最初治療的10天內如果不能使血中漿細胞下降50%則預示著最終對治療沒有反應。PPCL患者生存期短主要是由於部分患者在治療的頭2個月死於併發症（22%）。陳少華等使用改良的VCMP方案治療PCL9例，具體方案如下：長春新鹼2mg加生理鹽水40ml靜脈注射（第1天）；馬法蘭6mg/d，分3次口服（第2-11天，共用10天，部分病人服用至第13天）；環磷醯胺0.4g加生理鹽水40ml靜脈注射（第2、4、6、8天，共用4次。部分病人用至第10天，共用5次）；強的松40-90mg/d，分3次口服（第2-11天，共用10天）。結果完全緩解6例，達完全緩解的療程數2-3療程；部分緩解1例；未緩解1例；死亡1例。平均生存時間2.2年。存活4年1例，存活11年1例。是目前國內報導的PCL療效較好的病例.

漿細胞白血病

基本介紹