淚腺肉樣瘤病

淚腺肉樣瘤病是受肉樣瘤病(sarcoidosis)侵犯而引起的疾病，是一種特發性累及全身多個器官的肉芽腫性炎症，侵犯淚腺者約占6%，表現為一種原因不明的眼眶非乾酪樣壞死性肉芽腫。本病一般雙眼先後發生，沒有疼痛感，易引起視盤病變。

原因

發病原因

原因不明。可能與多種感染及免疫功能失調有關。

發病機制

其發病機制尚未明了。

症狀

據專家介紹，淚腺肉樣瘤病的早期症狀主要表現為雙側淚腺腫大，可先後發生，也可單側性，成結節狀、質硬、無痛、逐漸增大，與眶內組織有聯繫。腫物在眼瞼皮下和眶緣下可以移動。淚腺受損後可引起乾燥性角膜結膜炎表現。眼外肌受累可致限制性眼肌麻痹，提上瞼肌和上直肌受累可引起上瞼下垂。其他眼部表現可有結膜結節，盤狀或帶狀角膜變性，鞏膜結節以及視盤病變等。

雙側淚腺腫大或眼瞼和結膜結節，同時伴有肺、皮膚、淋巴結和肝脾病變者需高度注意到本病。血漿內ACE升高對本病具有特殊的診斷價值。眼瞼結膜或眼眶病變組織活檢進行病理組織學檢查可以確診。

治療

治療

皮質類固醇藥物對肉樣瘤有效，一般可口服潑尼松30～60mg/d，3～4周后每周減藥5mg，維持量為15～20mg/d，需服藥1/2～1年或更長時間，也可局部注射曲安西龍(康寧克通)或曲安奈德有效。若病變局限或病變對皮質激素治療無效者，可採用局部外放射治療或手術治療。

預後

治療中可檢測血清ACE水平，了解病變的活動性。

檢查

1、50%～80%肉樣瘤患者血清血管緊張素轉移酶(ACE)增高。

2、病理學檢查：眼瞼結膜或眼眶病變組織活檢可發現眼內及淚腺組織呈非乾酪樣壞死性肉芽腫性炎症，有上皮樣細胞伴有淋巴細胞，多核巨細胞等構成結節樣的肉芽腫。

3、X線和CT掃描：可顯示雙側肺門結節狀團塊影。

4、鎵掃描：可顯示淚腺與肺門攝取異常，特徵性鎵攝取異常，結合ACE升高診斷肉樣瘤病特異性達90%以上。

鑑別

Wegner肉芽腫

為最常伴有眼眶表現的血管炎之一，是一種原因不明的壞死性肉芽腫性血管炎，多見於40～50歲，男∶女比例為2∶1。常累及眼、關節、皮膚、心臟和周圍神經。50%眼部表現者有眼眶受累，常雙側眼眶同時受累，眼瞼肉瘤、淚腺炎和鼻淚道可同時發生，90%以上有鼻竇病變。60%～90%病人血清中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)升高。如患者有眼球突出，角鞏膜緣炎症性浸潤，同時有呼吸道、肺及腎臟病變則診斷可基本成立。

特發炎性假瘤淚腺炎型

急性者表現為顳上眼眶部位疼痛，上瞼外側壓痛明顯水腫充血，上瞼出現橫“S”形伴上瞼下垂，顳上穹隆部結膜可見部分淚腺紅腫，伴外側結膜水腫充血，鄰近外直肌受累可致疼痛、眼球運動受限和復視，不伴有全身表現。慢性者可繼發於急性型之後或一開始即為慢性，表現為無痛性淚腺窩腫塊，CT顯示淚腺增大，密度均勻增高，周圍組織有部分浸潤，無骨質破壞，經皮質類固醇類藥物治療後症狀明顯減輕，病變縮小。

併發症

乾燥性角膜結膜炎，眼球運動障礙等。