淋巴瘤細胞白血病

淋巴瘤細胞白血病又稱淋巴肉瘤細胞白血病,由於新的組織學和免疫學研究的進展,淋巴肉瘤細胞白血病這一名詞已不再使用。惡性淋巴瘤早期病變局限於淋巴組織,到晚期淋巴瘤細胞廣泛播散至骨髓,出現在外周血中,同時伴有正常血細胞的減少,此時出現的白血病稱為淋巴瘤細胞白血病,又稱為淋巴瘤白血病期。

基本介紹

  • 就診科室:血液內科
  • 常見病因:由淋巴瘤進展轉化而來
  • 常見症狀:淋巴結進行性腫大、肝脾大
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,預防,護理,

病因

本病是由淋巴瘤進展轉化而來。淋巴瘤的病因至今尚未完全闡明,其發生髮展涉及遺傳、病毒及其他病原體感染、放射線、化學藥物等理化因素及免疫狀態等多方面。

臨床表現

常表現為淋巴結進行性腫大、肝脾大,偶爾有巨脾。縱隔淋巴結腫大可並發上腔靜脈壓迫症。貧血進一步加重,皮膚黏膜出血,發熱,可累及骨關節、神經系統、皮膚,可出現心包積液、胸腔積液、腹水等表現。

檢查

1.血象
光鏡下可以看到血片中有形態異常的淋巴瘤細胞。紅細胞、血小板減少;白細胞總數增多,為(15~40)×10/L。
2.骨髓象
出現與外圍淋巴組織的瘤細胞相同的細胞。淋巴瘤細胞白血病酷似急性淋巴細胞白血病,但細胞有偽足樣突起異形,細胞核為裂隙狀或扭曲狀,核仁常為單個,偏心狀。
3.免疫學檢測
分別具有T或B淋巴細胞表面標誌。
4.遺傳性檢查
例如myc基因檢查和bcl-2等基因檢查。

診斷

患者有淋巴瘤病史,再根據血象、骨髓象等檢查結果及臨床表現即可診斷。

鑑別診斷

主要是與急性淋巴細胞白血病鑑別。目前認為淋巴母細胞淋巴瘤與急性淋巴細胞白血病是同一個疾病的不同稱呼,而淋巴母細胞淋巴瘤與其他類型淋巴瘤細胞白血病可以通過免疫分型和染色體、基因檢查進行鑑別。

治療

1.一般治療
化療期間應給予消毒隔離措施,口腔護理,避免使用影響血小板功能的藥物,如阿司匹林等。
2.誘導緩解
誘導緩解是在疾病診斷後用化療藥物將白血病細胞降到最低,達到完全緩解目的。
3.鞏固強化治療
在完全緩解後,仍存有不同程度的殘留白血病細胞,需要用化療藥物進一步鞏固、強化治療。
4.造血幹細胞移植
在成人有合適供體的患者,特別是有高危險因素的患者建議進行異基因造血幹細胞移植。
5.靶向藥物治療
例如利妥昔單抗(美羅華)、BTK抑制劑、來那度胺等新藥,均可用於本病治療。
6.細胞治療
例如CAR-T細胞治療等,均已經成功用於本病治療。

預後

本病是淋巴瘤晚期播散的表現,通常預後差,部分病例預後較好,例如伯基特淋巴瘤。

預防

避免一些致病因素,如電離輻射、細胞毒藥物,磷、氟、苯、四氯化碳等化學物質。

護理

加強營養,適度鍛鍊,避免去人群密集場所。提高機體抵抗力。

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