消化道重複畸形

病因

1.消化道再管道化學說

在胚胎早期再管道化時，腔內空泡融合，如有一部分空泡未與腸腔完全融合，可發展成為重複腸道。

2.胎兒期腸憩室殘留學說

在胚胎早期消化道出現許多憩室樣外袋，以小腸的遠端最多見，正常時憩室逐漸退化而消失，如發育過程中未退化或有殘留，則發展成囊狀物的重複畸形。

3.脊索的發育障礙學說

胚胎第三周形成脊索時，因內胚層與外胚層間發生粘連，致使神經管與腸管分離障礙，由於內胚層被牽拉而發生憩室狀突起，當內胚層發育為腸管時，此突起發展為各種形態的重複消化道。

4.血管學說

近年來有許多學者認為是胎兒腸道發育完成後，發生缺血性梗塞病變，而導致腸閉鎖、腸狹窄及短小腸。壞死殘留的腸管斷片經受附近血管的營養，再自身發育可形成腸重複畸形。

該疾病缺少特異性臨床表現，也與重複的部位相關。可表現為腹痛、腹部包塊、反覆暗紅血便或鮮紅便，並可出現不同程度的貧血症狀。

1.胸腔內消化道重複畸形

可壓迫呼吸道引起呼吸窘迫，壓迫食管產生梗阻症狀，甚至發生穿孔和出血，出現嘔血、便血或膿胸。

2.胃重複畸形

上腹部有飽脹感，嘔吐不含膽汁，右上腹肋緣下可捫及囊性包塊。

3.迴腸重複畸形

大的球形囊腫壓迫腸道引起腸梗阻，腹部可捫及圓形或橢圓形、光滑的囊性包塊，有一定的活動度，囊腔內積液增多致使囊壁緊張時出現疼痛及壓痛，腸壁肌層內小的球形囊腫常導致腸套疊。有些重複畸形可使附著的腸段發生腸扭轉而致腸壞死。常產生潰瘍，出現嘔血或便血，潰瘍穿孔時出現腹膜炎症狀。

4.結腸重複畸形

臨床症狀較輕，壓迫腸管可發生低位腸梗阻症狀，伴出血時呈鮮紅色血便。常伴發重複輸尿管、膀胱、陰道、尿道及直腸肛門畸形等。

5.直腸重複畸形

早期即出現排便困難，排便時有腫塊從直腸內脫出者，為直腸球狀重複畸形的特徵，直腸指檢時於直腸後可捫及囊性腫塊。

胸部X片見右後縱隔有腫塊陰影時，尤其是合併胸椎畸形者應考慮食管重複畸形。因腹痛與腹部包塊而作鋇餐或鋇劑灌腸檢查時，可見腸腔內有圓形充盈缺損或腸壁上有壓跡。或鋇劑進入畸形囊腔，即可顯示畸形的形狀及範圍而得出診斷。超聲檢查可提示囊性病變。纖維內鏡檢查亦有利於確診。

因缺乏特異性症狀，故術前診斷率不高。

1.胸內消化道重複

①反覆肺部感染，呼吸急促，發紺，嘔血或咯血；②X線片可見圓形陰影，縱隔移位；③部分病人合併脊柱畸形；④頸部反覆不愈的慢性竇道需造影檢查。

2.胃重複

①腹痛、嘔吐；②黑便；③貧血；④部分患兒上腹部可觸及包塊；⑤必要時可選擇性配合B超、鋇餐或CT檢查。