波倫綜合徵

波倫綜合徵（Poland Syndrome）是一種特徵為單側胸肌先天發育不良或缺失（少見雙側）罕見的先天性缺陷，可能伴發同側乳房發育不良或缺如、上肢畸形、手指並指、肋骨缺如、胸廓畸形等。因而又有並指畸形-胸大肌缺損綜合徵、Poland畸形等名稱。

基本介紹

• 別名：並指畸形-胸大肌缺損綜合徵，Poland畸形
• 就診科室：乳房整形中心
• 多發群體：男性多於女性
• 傳播途徑：無

病因

病因尚不明確，和胚胎髮育過程中上肢發育障礙有關。

臨床表現

波倫綜合徵的特徵性表現為胸大肌發育不良或者缺如，其他可能伴發的表現包括乳房發育不良或乳房缺如，胸骨畸形，肋骨畸形或缺如，胸壁凹陷，上肢發育不良，並指畸形等。發生率男性多於女性，以右側累及多見。絕大多數的病例為散發，沒有發現存在遺傳的現象。有極個別的病例存在家族遺傳的現象。

診斷

先天性胸大肌發育不良或者缺如，伴有乳房、胸壁、上肢畸形的表現即可診斷。

治療

治療的原則是應根據個體情況進行手術，手術方案包括：

1.背闊肌帶蒂轉移術：背闊肌轉移可以用於修復胸大肌缺如造成的胸壁缺損和凹陷畸形，是波倫綜合徵手術治療的最常用方式。對於女性患者，背闊肌攜帶表面的皮膚形成的背闊肌肌皮瓣可以用於乳房再造。近年來新出現的內窺鏡輔助背闊肌轉移術能夠將手術的創傷最小化。

2.矽膠假體植入術：個性化矽膠假體可以用於修復胸壁凹陷和肋骨缺損。矽凝膠乳房假體可以用於女性患者的乳房再造。

3.自體脂肪注射填充術：自體脂肪注射填充適用於非常輕度畸形的胸壁畸形的修復，或者作為輔助的手段增加背闊肌轉移修復術後的美學效果。

預防

絕大多數波倫綜合徵的病例為散發性，沒有發現存在遺傳的證據。雖然有極個別家族聚集性波倫綜合徵發病的報導，但是非常罕見。波倫綜合徵的病因尚不明確，因此尚無有效預防的方法。