泛發性特發性毛細血管擴張症

泛發性特發性毛細血管擴張症是指以四肢和軀幹大面積小靜脈和毛細血管擴張，其他皮膚損害為特徵的一種少見病。常見於40～50歲的中年婦女，在青少年期發病。病因不明。臨床表現為皮損初發於小腿或沿神經分布，呈線狀排列，也可表現為細小血管瘤。目前尚無有效藥物治療，經濟條件允許時，可考慮血管性雷射治療。

基本介紹

• 英文名稱：Generalized Essential  Telangiectasia 
• 就診科室：心內科
• 多發群體：40～50歲的中年婦女，在青少年期發病
• 常見發病部位：小腿，面部、軀幹、上肢
• 常見症狀：皮損初發於小腿或沿神經分布，呈線狀排列，也可表現為細小血管瘤

病因

本病病因不明，發病機制不清楚。

臨床表現

本病常見於40～50歲的中年婦女。皮損初發於小腿，以後擴展到股部、腹部和臀部。也有始發於軀幹，逐漸蔓延到全身，尤以面部、軀幹、上肢較明顯。其分布可呈全身性或單側性，或局限在某一部位，或沿神經分布。通常呈線狀排列，也可表現為細小血管瘤。部分患者皮損可侵及眼結膜和口腔黏膜。

檢查

組織活檢：真皮上部毛細血管擴張、充血，管壁僅由內皮細胞組成。鹼性磷酸酶活性缺如。

診斷

根據臨床表現，皮損特點，組織病理特徵即可做出診斷。

鑑別診斷

本病應與不典型的遺傳性出血性毛細血管擴張症和伴發系統疾病的毛細血管擴張症相鑑別。遺傳性出血性毛細血管擴張症皮損分布廣泛，好發於身體上部，對稱性，有出血特點。伴發系統性疾病的毛細血管擴張症在末梢小動脈和毛細血管袢動脈段的內皮細胞中含有活性鹼性磷酸酶。

併發症

本病很少並發其他系統疾病，有時可能並發自身免疫性疾病。皮損可侵及眼結膜和口腔黏膜。

治療

目前尚無有效藥物治療，在經濟條件允許時，可考慮血管性雷射治療。使用脈衝染料雷射治療1年後，少數患者的擴張的毛細血管基本消失。

預後

本病預後良好。

預防

1.加強護理和營養

提高患者的抵抗力和免疫力。

2.預防感染

注意隔離，減少與病原體的接觸。