永存原始玻璃體增生症（persistent hyperplasia of primary vitreous，PHPV）是一種在出生時即出現的先天眼部異常，系原始玻璃體未退化並在晶狀體後方增殖的結果。常為單眼足月產兒，在出生時即被發現。小眼球伴有因晶狀體後纖維血管團塊而表現為白瞳症。雖可有不同程度的晶狀體後部混濁，但晶狀體一般透明。如果不予以治療，多數患眼會自行發展眼內出血、角膜混濁、青光眼、視網膜脫離或眼球萎縮，最後將眼球摘除。
基本介紹
- 英文名稱：persistent hyperplasia of primary vitreous
- 就診科室：眼科
- 常見發病部位：玻璃體
- 常見病因：病因不明
- 常見症狀：白瞳症，小眼球，眼內出血、角膜混濁、青光眼、視網膜脫離或眼球萎縮、“牛眼”等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,
病因
目前病因尚不明確。
臨床表現
眼球多小於正常，90%為單眼發病，見於嬰幼兒表現為部分或全部白瞳症，淺前房，晶狀體後可見白色膜狀組織，有時膜組織內含有血管。瞳孔擴大後可看見晶狀體周圍有被拉長了的睫狀突，為特徵性表現。部分患眼的晶狀體後囊破裂混濁並膨脹而導致繼發性閉角型青光眼。此症的併發症還有眼內出血繼發性青光眼和角膜混濁等。高眼壓可使嬰幼兒眼球的角鞏膜緣膨脹擴大，最終可形成“牛眼”。
檢查
B超、CT、MRI等影像學檢查有助於明確診斷；出現青光眼症狀時進行眼壓測量。
診斷
1.足月產新生兒，出生後已見白瞳症。
2.單眼發病，多伴小眼球，另眼正常。
3.臨床檢查。視力減退，瞳孔區灰白，晶狀體透明，但較小，扁平，晶狀體後方可見白色膜狀物，中央較厚，周邊較薄，常伴有新生血管。散瞳後可見長的睫狀突。
4.增殖的纖維膜牽引可致視網膜脫離，嚴重者可致角膜混濁，繼發性青光眼，玻璃體出血，眼球萎縮。
鑑別診斷
本病應與未成熟兒視網膜病變、視網膜母細胞瘤、先天性白內障鑑別。
治療
治療包括晶狀體摘除晶狀體後纖維膜切除術、玻璃體切割術。早期手術有望獲得較好的視力和美容的效果，對並發閉角型青光眼的患者早期行晶狀體摘除及周邊虹膜切除術，並做玻璃體切割術。由於這種眼球很小，在做切口時應十分小心，避免眼內的合併症。
預後
預後良好，程度嚴重者難以恢復滿意視力。
