永久性右臍靜脈

永久性右臍靜脈也叫持續性右臍靜脈，只是一種解剖結構變異而非胎兒畸形，是指本來應該退化的右臍靜脈沒有退化，而本來不應該退化的左臍靜脈卻退化了。

基本介紹

• 中醫學名：永久性右臍靜脈
• 英文名稱：persistent right umbilical vein
• 其他名稱：持續性右臍靜脈
• 發病部位：胎兒腹部
• 主要症狀：本應退化的右臍靜脈沒有退化
• 主要病因：解剖結構變異
• 多發群體：胎兒
• 傳染性：無傳染性

概述

永久性右臍靜脈（persistent right umbilical vein）：在胎兒腹部同時顯現胃泡和臍靜脈的橫切，臍靜脈轉向胎體左側（指向胃泡），膽囊位於臍靜脈的左側，胃泡的右側，而正常情況膽囊應位於臍靜脈的右側。 大多數右臍靜脈可在肝內與靜脈導管相連，這一變異預後往往較好。極少數右臍靜脈越過肝臟直接與下腔靜脈或右心房相連，引起血流動力學的改變，這一變異，往往可合併多發畸形，因此，發現右臍靜脈，因利用CDFI仔細跟蹤臍靜脈，是否存在異常的連線 。

病理生理

永久性右臍靜脈也叫持續性右臍靜脈，只是一種解剖結構變異而不是胎兒畸形，是指本來應該退化的右臍靜脈沒有退化，而本來不應該退化的左臍靜脈卻退化了。發生率約為0.2%~1%。

胚胎4周末，臍靜脈有左右兩條，並直接與靜脈竇相連。以後臍靜脈與肝血竇吻合，便失去了與靜脈竇的連線。胎兒肝臟的發育增長使肝內的臍靜脈糾纏、打結，最終退化。但是，左臍靜脈並不退化，反而集中了所有從胎盤迴流至胎兒的靜脈血。當左臍靜脈與門靜脈左支相連進入肝臟後，一部分血液經門靜脈右支進入右肝，大部分血液經靜脈導管直接回流入下腔靜脈及右心房。

如果右臍靜脈不退化，反而左臍靜脈退化了，此時，右臍靜脈進入肝臟後經吻合支再進入左肝葉。同時，它還直接與靜脈導管相連，這樣就形成了持續性右臍靜脈。造成這一過程的原因尚不清楚。極少數右臍靜脈還可越過肝臟直接與下腔靜脈或右心房相連，引起血流動力學異常。

絕大多數持續性右臍靜脈不合併胎兒畸形，僅少數可能會合併胎兒畸形，例如腦積水，單臍動脈，短肢，房間隔缺損，室間隔缺損，主動脈縮窄，氣管食管瘺，尿道下裂，腎移位，內臟反位，腸旋轉異常，無肛畸形等。 如果右臍靜脈直接與下腔靜脈或右心房，甚至髂靜脈相連，聲像圖上就不能顯示臍靜脈在肝內與靜脈導管相連，這樣靜脈導管根本就是缺如。仔細跟蹤臍靜脈，能發現異常的連線部位，彩超可幫助診斷。這種情況往往可合併多發性畸形，如房室通道、心律失常、單臍動脈、腎盂積水、腎缺如、脈絡膜囊腫、胸腔積液、半錐體、指趾異常等，甚至是染色體畸形。

單純持續性右臍靜脈，無其他部位異常，往往為良性變異，一般無礙，預後較好。一旦合併其他畸形，預後往往視畸形情況而定。因此，超聲發現持續性右臍靜脈，就應仔細檢查靜脈導管，跟蹤臍靜脈及靜脈導管的走向，了解其是否連線於下腔靜脈。同時也應仔細檢查其它部位。有畸形者需檢查染色體，若核型異常就應中止妊娠。