氣管擴張症

先天性支氣管擴張症較少見。由於肺的外周不能進一步發育,導致發育支氣管呈囊狀擴張。獲得性支氣管擴張症是由於：

原因

(1)因感染，吸入毒性化學物質，免疫反應或血管畸形影響支氣管營養從而導致支氣管壁直接破壞；

(2)因肺不張或肺實質體積縮小，對氣道壁牽拉增加造成的機械改變，導致支氣管擴張和繼發感染。細菌的內毒素和蛋白酶，來自循環或肺內炎症細胞的蛋白酶，過氧化物和抗原抗體複合物等均可導致支氣管壁破壞。支氣管肺泡灌洗液中大量激活的中性粒細胞彈性蛋白酶，組織蛋白酶G和中性粒細胞基質金屬蛋白酶MMP-8，隨中至重度支氣管擴張症病情嚴重度增加而增加。抗α1 -胰蛋白酶和抗凝乳蛋白酶的抗蛋白酶可蛋白分解或氧化裂解成低分子，從而對細胞外基質酶所破壞的保護作用減少。通過檢測痰中促炎細胞因子，白介素-1β(IL-1β)，IL-8和腫瘤壞死因子α以及證明化學因子，細胞因子與支氣管內細胞相互作用，提出這樣一個假設，即上述相互作用可導致某些炎症細胞的聚集和活化，影響其生存，並調節作為支氣管擴張症主要特徵的炎症的發展。影響炎症部位免疫反應，細胞信號傳導和漿液滲出的一氧化氮可造成支氣管擴張症炎症反應的持續存在，同正常人及吸入皮質激素的支氣管擴張症病人比較，支氣管擴張症病人呼出的一氧化氮增加。

引起支氣管擴張症常見的病因包括嚴重肺炎(尤其是兒童並發麻疹，百日咳或某些腺病毒感染)；壞死性肺部感染如肺炎克雷白桿菌，葡萄球菌，流感病毒，真菌，分枝桿菌以及較罕見情況下的支原體感染；任何原因引起的支氣管阻塞(如異物，腫大淋巴結,粘液嵌塞,肺癌或其他肺腫瘤)，各種慢性致纖維性肺疾病(如吸入性肺炎，吸入有害氣體或矽石，滑石粉，酚醛塑膠等顆粒)也可引起支氣管擴張。免疫缺陷，包括AIDS以及其他各種獲得性，先天性和遺傳性異常，使機體對感染的易感性增加或損害呼吸道防禦，是較少見但卻是重要的致病因素。儘管自從廣泛套用抗生素治療並對兒童作免疫接種後，支氣管擴張症的發病率和死亡率均有下降，但作為囊性纖維化表現之一的支氣管擴張症仍很常見。

症狀

支氣管擴張症可發生於任何年齡，往往開始於幼兒期，但症狀可能在若干年之後才出現。症狀的嚴重度和特點因人而異，即使同一病人，其表現亦可隨時間不同而不同，很大程度上取決於病變範圍，以及是否合併慢性感染及其感染的範圍。多數病人有慢性咳嗽，咳痰，這是最具特徵性和最常見的症狀，但少數情況下，病人可無症狀。初期症狀不明顯，往往於呼吸道感染之後出現明顯症狀，並經歷數年逐漸加重。常見的發病方式是嚴重肺炎，症狀未能完全消退，並持續咳嗽，咳痰。隨病情進展，咳嗽時痰量增多。典型的規律是晨起，傍晚和臨睡時症狀明顯；許多病人在其他時間幾乎沒有咳嗽。痰的性質與支氣管炎相似，並無特徵性。少數病程較長者，痰量多，靜置可分成三層：上層為泡沫狀，中層為綠色且渾濁，底層為稠厚的膿液。咯血常見且可能是首發和唯一的主訴，咯血為毛細血管腐蝕，有時為支氣管動脈和動脈吻合引起。亦常見反覆發熱或胸痛，伴或不伴明顯的肺炎。出現上述症狀即可作出支氣管擴張症的診斷。晚期伴慢性支氣管炎和肺氣腫時，可有喘息，氣促和其他呼吸功能不全及肺心病的表現。

體徵無特徵性，但肺部任何部位的持續性濕囉音可能提示支氣管擴張症。氣流阻塞征(呼吸音減弱，呼氣延長或喘鳴)在吸菸的病人明顯於不吸菸病人。病變廣泛且持續慢性感染者可有杵狀指。

臨床表現

多數患者在童年有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈的病史，以後常有呼吸道反覆發作的感染。其典型症狀為慢性咳嗽伴大量膿痰和反覆咯血。

慢性咳嗽伴大量膿性痰，痰量與體位改變有關，如晨起或入夜臥床時咳嗽痰量增多，呼吸道感染急性發作時，黃綠色膿痰明顯增加，一日數百毫升，若有厭氧菌混合感染，則有臭味。收集痰液於玻璃瓶中分離為四層：上層為泡沫，下懸膿性成份，中為混濁粘液，底層為環死組織沉澱物。

咯血可反覆發生，程度不等，從小量痰血至大量咯血，咯血量與病情嚴重程度有時不一致，支氣管擴張咯血後一般無明顯中毒症狀。有些病者因支復咯血，平時無咳嗽、膿痰等呼吸道症狀，臨床上稱為“乾性支氣管擴張”。其支氣管擴張多位於引流良好的部位，且不易感染。

若反覆繼發感染，支氣管引流不暢，痰不易咳出，可感到胸悶不適。炎症擴展到病變周圍的肺組織，出現高熱、納差、盜汗、消瘦、貧血等症狀。一旦咳痰通暢，大量膿痰排出後，患者自感輕鬆，體溫下降，精神改善。

慢性重症支氣管擴張的肺功能嚴重障礙時，勞動力明顯減退，稍活動即有氣急、紫紺、伴有杵狀指（趾）。

早期或乾性支氣管擴張可無異常肺部體徵。病變重或繼發感染時常可聞及下胸部、背部較粗的濕囉音；結核引起的支氣管擴張多見於肩胛間區，咳嗽時可聞及乾濕囉音。

診斷鑑別

診斷

根據反覆咳痰、咯血的病史和體徵，再結合童年誘發支氣管擴張的呼吸道感染病史，一般臨床可作出診斷。進一步應作X線檢查，早期輕症患者胸部平片示一側或兩側下肺紋理局部增多及增粗現象；典型的X線表現為粗亂肺紋中有多個不規則的環狀透亮陰影或沿支氣管的捲髮狀陰影，感染時陰影內出現液平。體層攝片還可發現不張肺內支氣管擴張和變形的支氣管充氣征。CT檢查顯示管壁增厚的柱狀擴張，或成串成簇的囊樣改變。

支氣管造影能確診，並可明確支氣管擴張的部位、性質和範圍，以及病變嚴重的程度，對治療，尤其對於考慮外科手術指征和切除範圍提供重要參考依據。通過纖維支氣管鏡檢查，或作局部支氣管造影，可以明確出血、擴張或阻塞部位，還可進行局部灌洗，取得沖洗液作塗片革蘭染色、細胞學檢查，或細菌培養等，對診斷和治療也有幫助。

鑑別診斷

支氣管擴張應與下列疾病作鑑別：

一、慢性支氣管炎

多發生在中年以上的患者，在氣候多變的冬、春季節咳嗽、咳痰明顯，多為白色粘液痰，很少膿性痰。兩肺底有散在細的乾濕囉音。

二、肺膿腫

起病急，有高熱、咳嗽、大量膿臭痰；X線檢查可見局部濃密炎症陰影，中有空腔液平。急性肺膿腫經有效抗生素治療後，炎症可完全消退吸收。若為慢性肺膿腫則以往有急生肺膿腫的病史。

三、肺結核

常有低熱、盜汗等結核性全身中毒症狀，乾濕囉音多位於上肺局部，X線胸片和痰結核菌檢查可作出診斷。

四、先天性肺囊腫

X線檢查可見多個邊界纖細的圓形或橢圓陰影，壁較薄，周圍組織無浸潤。支氣管造影可助診斷。

治療

保持呼吸道通暢

通過祛痰劑稀釋膿痰，再經體位引流清除痰液，以減少繼發感染和減輕全身中毒症狀。

（一）祛痰劑：可服氯化銨0.3-0.6g，溴已新8-16mg。亦可用溴已新8mg溶液霧化吸入，或生理鹽水超聲霧化吸入使痰液變稀，必要時可加用支氣管舒張劑噴霧吸入，以緩解支氣管痙攣，再作體位引流，以提高其療效。

（二）體位引流：體位引流的作用有時較抗生素治療尤為重要，使病肺處於高位，其引流支氣管開口向下可使痰液順體位引流至氣管而咳出。根據病變部位採取不同體位引流，每日2－4次，每次15-30min。體位引流時，間歇作深呼吸後用力咳，同時用手輕拍患部，可提高引流效果。在引流痰量較多的病例，應注意將痰液逐漸咳出，以防發生痰量過多湧出發生窒息，亦應注意避免過分增加患者呼吸和循環生理負擔而發生意外。

控制感染

支氣管擴張急性感染時，常選用阿莫西林（amoxicillin）0.5g，每日4次，環丙沙星0.5g，一日2次；或口服頭孢類抗生素。或用青黴素80萬u和慶大黴素8萬u肌肉注射，一日2次；嚴重感染時可用氨苄青黴素4－6g，或一、二代頭孢菌素加丁胺卡那黴素靜脈滴注。對平日無症狀的輕症患者，發生上呼吸道感染後，可服SMZ-TMP2片，每日2次，或紅黴素、麥迪黴素0.3g，一日3－4次。另全身用藥配合局部給藥，可提高抗菌效果。可用青黴素10－20萬u或慶大黴素4萬u，於體位引流後霧化吸入，每日2－3次。有時可考慮環甲膜穿刺，注入抗生素及濕化液，加強抗菌和排痰作用。經纖支鏡局部灌洗後，注入抗生素也有顯著療效。

相關檢查

X線檢查：典型的X線表現為粗亂肺紋中有多個不規則的環狀透亮陰影或沿支氣管的捲髮狀陰影，感染時陰影內出現液平。

CT檢查：顯示管壁增厚的柱狀擴張，或成串成簇的囊樣改變。

支氣管造影能確診，並可明確支氣管擴張的部位、性質和範圍。

纖維支氣管鏡檢查，可以明確出血、擴張或阻塞部位，還可進行局部灌洗，取得沖洗液作塗片革蘭染色、細胞學檢查，或細菌培養等，對診斷和治療也有幫助。