在肺動脈分支與肺靜脈之間有一個或多個交通，部分血液不經過肺泡毛細血管床而回到左心房稱為肺動靜脈瘺。此病可以單發，也可多發，大多以獨立性疾病存在，少數合併遺傳性出血性毛細血管擴張症
基本介紹
- 中文名：毛細血管擴張症伴肺動脈瘤手術治療
- 外文名：operative treatment of pumonary arteriovenous fistula
- 分類：胸外科/肺手術
- 麻醉和體位：氣管內插管，靜脈複合麻醉
手術名稱,別名,分類,ICD編碼,關於肺動靜脈瘺,1.病因,2.病理,3.臨床表現,4.診斷,適應症,禁忌症,麻醉和體位,手術步驟,
手術名稱
毛細血管擴張症伴肺動脈瘤手術治療
別名
肺動靜脈畸形手術治療；肺動靜脈瘤手術治療；肺血管擴張症手術治療；肺動靜脈瘺的手術治療；operative treatment of pumonary arteriovenous fistula；operative treatment of PAVM；operative treatment of PAVMs
分類
胸外科/肺手術/肺先天性畸形的手術治療
ICD編碼
39.5301
關於肺動靜脈瘺
在肺動脈分支與肺靜脈之間有一個或多個交通，部分血液不經過肺泡毛細血管床而回到左心房稱為肺動靜脈瘺。此病可以單發，也可多發，大多以獨立性疾病存在，少數合併遺傳性出血性毛細血管擴張症（hereditory hemorrhagic telangiectasis，HHT；又稱作Rendu-Osler-Weber disease，ROWD）。
1.病因
多為先天性。①在胚胎時期，動、靜脈叢之間間隔異常；②輸入動脈與輸出靜脈之間缺乏毛細血管袢；③由多支營養動脈和引流靜脈形成血管瘤。後天性少見，多與創傷、真菌和寄生蟲感染等因素有關。
2.病理
顯微鏡下可見很多互相交通的血管腔隙，腔壁襯有血管內皮。一些區域可發生透明性變和纖維化，另外一些區域則機化形成血栓。大小動靜脈瘺均可自發性破裂形成局限性含鐵血黃素沉著症。當有血栓形成，合併細菌感染時，可導致血管內膜炎，肺膿腫和轉移性膿腫。大量未經肺毛細血管的血液直接流入肺靜脈，造成右向左的分流。當分流量多於20%時，病人出現發紺、杵狀指（趾）和紅細胞增多症。
3.臨床表現
分流量少的肺動靜脈瘺早期無症狀和體徵，多在胸部X線檢查時偶然發現。一般初發症狀是在運動後（嬰兒在哭鬧後）出現心悸、呼吸困難和發紺。瘺口大時，在瘺口附近可以聽到類似動脈導管未閉的連續性雜音，深吸氣時增強，呼氣時減弱。患者可有紅細胞增多症和杵狀指（趾）。伴有腦缺氧、腦栓塞或腦膿腫時，病人常有頭痛、眩暈、耳鳴、麻木感、吞咽困難，甚至出現偏癱、暈厥或抽搐。動靜脈瘺破裂可出現咯血、血胸和休克。如合併有遺傳性出血性毛細血管擴張症（HHT），可反覆出現鼻出血、血尿和咯血。
4.診斷
胸部CT掃描和99鎝肺掃描對診斷也有很大幫助。
適應症
毛細血管擴張症伴肺動脈瘤手術治療適用於：
1.有症狀、分流量大和伴有HHT的單發孤立性肺動靜脈瘺，不管有無併發症者。
2.多發性肺動靜脈瘺，病變局限於一個肺葉或一側肺臟者。
3.直徑小於1cm，無症狀、分流量少的肺動靜脈瘺雖允許觀察，但在觀察過程中發現陰影增大者。
禁忌症
伴有肺動脈高壓的肺動靜脈瘺應慎重考慮。
麻醉和體位
氣管內插管，靜脈複合麻醉。
手術步驟
根據肺動靜脈瘺的類型、部位和範圍選擇肺楔形切除、局部切除、肺段切除或肺葉切除。一側多發性肺動靜脈瘺，也可選用全肺切除術。手術切除的治療原則是：最大限度地保留正常肺的同時徹底切除肺動靜脈瘺，防止術後復發。
手術必須先結紮切斷供應血管，其中可能有來自體循環的血管。在結紮切斷肺靜脈之前，應先解剖分離肺與胸壁之間的粘連，切斷所有從體循環到肺循環去的血管，然後再結紮切斷肺靜脈，以防肺充血和出血。術中嚴格核查術前肺血管造影X線片，嚴防遺漏小動靜脈瘺，造成術後復發。
難以手術切除的雙側多發性肺動靜脈瘺，可在電視透視下做選擇性肺動脈插管，把帶有不鏽鋼圈的微小栓子精確地放在肺動靜脈瘺的供血動脈腔中，引起凝血塊而不影響正常肺動脈。79%的瘺口有一支供血動脈和一支引流靜脈，栓塞容易成功。21%的瘺有多支動脈和靜脈，栓塞不易成功。栓塞後病人早期有胸痛和小面積肺梗死，偶然並發體循環栓塞或誤栓塞正常肺動脈。栓塞後X線檢查可見不鏽鋼圈停留在肺野內。為防止復發，可以再開胸手術。多數動靜脈瘺位於胸膜下，容易切除。對位於深部的則應先解剖肺門血管，暫時阻斷供血動脈，然後切開瘺囊，鈍性剝離，找出進出動靜脈瘺的血管，結紮切斷，最後將囊瘺全部摘出，最大限度地保留正常肺組織。
