條紋狀角皮症

簡介,特徵症狀,檢查診斷,治療,

簡介

條紋狀角皮症或稱線狀角皮症,是一種少見的常染色體顯性遺傳性疾病,屬於掌跖角皮症的範疇。

特徵症狀

一般均在青春期以前發病,多發生於手部,但有時足趾部也可累及,表現為由手掌沿手指作輻射狀條紋形的角化過度,多分布於摩擦和著力的部位。有時頰黏膜可有乳頭瘤樣損害,角膜上皮有點狀渾濁,本病也可伴發假性趾(指)斷症。

檢查診斷

需與播散性掌跖角皮症合併角膜營養不良相鑑別,後者除有瀰漫性、線狀、點狀角化外,還伴有角膜營養不良改變。

治療

1、局部治療:酌情選用角質松解劑如10%~20%水楊酸軟膏或尿素軟膏,0.1%維A酸軟膏或0.25%蒽林軟膏亦有效,頑固者可用皮質類固醇激素軟膏或硬膏局部封包;全身治療:酌情選用維A酸類藥物如阿維A、異維A酸等,也可選用β-胡蘿蔔素。
2、缺氧使單核吞噬細胞系統功能降低,不能及時清除凝血酶元酶、凝血酶和纖維蛋白。結果在上述因素作用下,而發生播散性血管內凝血。

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