遺傳性果糖不耐受症,又稱果糖-1,6-二磷酸醛縮酶缺陷病,是嬰兒飲食中開始含有果糖時出現的一種嚴重疾病,它是由於肝、腎、小腸中醛縮酶B活性缺乏所致。果糖-1,6...
果糖不耐症簡介 果糖廣泛存在於各種水果和蔬菜中,含量最高者可達乾重的40%,並常被用作食品中的添加劑,因此人體自日常飲食中攝入的果糖量較大。果糖進入人體後大...
遺傳性果糖不耐受症(果糖血症)屬於常染色體隱性遺傳性疾病患兒出生時和吃母乳時無法表現出來,斷奶後,因食物中含有食糖(蔗糖),其身體就不能耐受。食物中的蔗糖經...
正常人服用(0.25g/kg)果糖2h後恢復正常。服用果糖2h後血液、尿液果糖增高見於果糖尿症和遺傳性果糖不耐症,前者因果糖激酶缺陷所致,而後者在果糖升高的同時有低...
血液果糖臨床意義 服用果糖2h後。血液尿液果糖升高見於果糖尿症(果糖激酶缺陷所致)、遺傳性果糖不耐症、果糖-1,6-二磷酸酯酶缺乏症。...
乳糖血症、Ⅰ型酪氨酸血症、果糖不耐症和呼吸鏈功能障礙等疾病;各種原因所造成的肝細胞功能衰竭時都可在臨床上發生糖尿、低血糖、高氨血症、高乳酸血症、高酪...
FrTT是指正常人服用(0.25g/kg)果糖2h後恢復正常。服用果糖2h後血液、尿液果糖增高見於果糖尿症和遺傳性果糖不耐症,前者因果糖激酶缺陷所致,而後者在果糖升高的...
耐能藥物過量 輸注本品每天最多不應超過300g果糖,過量輸注以原型從尿中排出。因大量輸注有可能引起乳酸性酸中毒和高尿酸血症,因此也有部分國家將每天果糖用量...
1.糖代謝障礙 如半乳糖血症、遺傳性果糖不耐症、糖原累積病Ⅳ型等。 2.胺基酸代謝障礙 如酪氨酸血症等。 3.脂類代謝障礙 如尼曼-匹克病、高雪病、二羥酸尿...
1)糖代謝障礙如半乳糖血症、遺傳性果糖不耐症、糖原累積病Ⅳ型等。2)胺基酸代謝障礙如酪氨酸血症等。3)脂類代謝障礙如尼曼-匹克病、高雪病、二羥酸尿症等。...
1.糖代謝缺陷 半乳糖血症、果糖不耐症、糖原累積病、蔗糖和異麥芽糖不耐症、乳酸及丙酮酸酸中毒等。2.胺基酸代謝缺陷 苯丙酮尿症、酪氨酸血症、黑酸尿症、...
常見症狀和綜合徵、癲*、胺基酸代謝異常、糖代謝缺陷、溶酶體病、中毒性神經系統...第三節 遺傳性果糖不耐症第六章 溶酶體病第一節 概述第二節 粘多糖病...
血糖、尿酮體化驗以及糖耐量試驗可以證實。低血糖可於飢餓或酒後發生;也可由於肝臟酶缺乏所致,如糖原累積症、果糖不耐症、半乳糖血症;還可見於生長激素或腦垂體...