會陰下降綜合症

會陰下降綜合症（descending perineum syndrome，DPS）是一種盆底疾病，由於各種原因導致盆底肌肉變性、功能障礙。

疾病介紹

患者在安靜狀態下會陰位置較低，或在用力排便時，會陰下降程度超過正常範圍，而臨床上表現為出口性便秘或糞便失禁。常作為直腸內套疊、直腸脫垂的伴隨病變出現，近年來隨著排糞造影的廣泛套用，對會陰下降綜合症的報導日益增多。

養成定時排便的良好習慣，避免過度用力排便，避免每次排便時間過長，可適當套用纖維製劑幫助排便，從而避免進一步加重盆底肌損害。盆底肌的功能集中體現在肛門的收縮和舒張，這一運動由肛門內外括約肌、肛提肌等通過複雜的機制協調完成。鍛鍊方法可採取胸膝位或其他體位，配合呼吸與肛提肌運動，吸氣時盆底肌收縮，呼氣時盆底肌放鬆，如此一呼一吸，一松一縮，20～30min/次，2～3次/d，是減輕會陰下降，恢復盆底肌張力，改善症狀的基本方法。對伴隨直腸內套疊或直腸脫垂的會陰下降綜合症應積極治療脫垂，打斷會陰下降綜合症、過度用力排便、脫垂間的惡性循環。首先採用注射治療，加強提肛鍛鍊，55%（21/38）有效。

經注射治療無效，或為肛管內直腸套疊者，可行手術糾正直腸內套疊。但由於會陰下降綜合症伴隨盆底肌功能障礙，即使行徑腹直腸固定或懸吊術，術後仍然可能遺留部分症狀。由於會陰下降綜合症均伴有某種程度的盆底肌功能障礙，故臨床醫師應避免行擴肛治療，以免加重括約肌損害，導致術後肛門失禁。

疾病名稱

會陰下降綜合症

英文名稱

descending perineum syndrome

別名

會陰下降綜合徵

分類

普通外科 > 直腸和肛管疾病 > 出口梗阻性便秘

ICD號

N90.8

流行病學

準確的發病率統計未見報導，但會陰下降綜合症臨床並不少見，女性多於男性，經產婦多見，30歲以上多見。有作者報導會陰下降綜合症52例，男4例，女44例；年齡21～76歲，平均45歲。

疾病的病因

會陰下降綜合症由Parks（1966）首先提出，他們在觀察直腸脫垂時發現患者盆底肌系統的張力減退、肌肉萎縮，直腸前壁過度脫垂，從而影響直腸排空。

多數學者同意會陰下降綜合症是直腸內套疊或直腸脫垂的伴隨病變。Johansson和Berman認為會陰下降綜合症與直腸內套疊是同一疾病，與肥胖、高齡、分娩、肛門手術或炎症後狹窄等有關。其中長期過度用力排便和分娩損傷陰部神經是主要原因。其發病過程可能為：直腸狹窄→過度用力排便→黏膜脫垂→直腸孤立性潰瘍綜合徵和會陰下降綜合症→直腸套疊。

發病機制

Parks認為腹壁收縮用力時直腸前壁通常更緊密地覆蓋在肛管上口，但不突入其中，有利於維持瞬間自製，即活瓣（flap valve）自製理論。若由於某種原因直腸排空不正常，則求助於進一步的腹壁用力，長期可致盆底肌肉彈性下降甚至消失，整個盆底下降。由於恥骨直腸肌和括約肌上部被拉長而變成漏斗形，下端直腸中的糞便被壓於漏斗形的肛門直腸區，排出糞便的力量通過推開直腸前壁而開啟活瓣，糞便落入肛管，再經腹部用力通過直腸前壁將糞便壓入肛管而排出，而排空直腸後正常有反射性盆底肌收縮使直腸下端前壁退回，蓋於肛管上方，活瓣恢復而關閉肛管，此即為便後的復位反射，並恢復肛直腸角。如果僅用腹壁用力加壓排便長達數年以上，則便後的盆底收縮效果下降，直腸前壁黏膜陷入肛管不易復位，並刺激產生墜脹感，使患者更用力排便，形成惡性循環，最終使會陰持續下降而形成會陰下降綜合症。

Swash提出分娩可引起支配盆底橫紋肌的陰部神經損傷，相關的危險因素有大體重兒、延長的第二產程、產鉗的套用，尤其是多胎，多數初產婦的損傷可很快恢復，而多次分娩者因反覆損傷而不能恢復，造成排便困難至用力排便，反覆會陰下降牽拉陰部神經而造成惡性循環，從而導致直腸套疊，甚至肛門失禁。即：陰道分娩→括約肌神經性變性←→會陰下降←→頑固性排便用力←→直腸套疊。

當異常會陰下降2cm時，陰部神經就被拉長20%，超過了可復性損傷的12%，導致不可逆的陰部神經損傷，引起肛門括約肌神經性變性。

關於會陰下降綜合症與肛門失禁的關係，Read測定30名會陰下降綜合症患者，發現存在抑制內括約肌張力恢復所需直腸容積下降，鹽水灌注試驗40%有1500ml時的溢漏，明顯高於對照組，認為會陰下降綜合症有肛門自製功能損害，應慎行擴肛或黏膜切除術。針對會陰下降綜合症既可見於特發性肛門失禁，又可見於出口性便秘，1983年Bartolo研究有異常會陰下降的32例失禁者和21例便秘者，發現兩組會陰下降程度、外括約肌運動單位潛伏期的增加、直腸肛門抑制反射異常和肛直腸角變鈍等類似，但失禁者有肛管壓力降低，而便秘者正常。認為只要括約肌壓力正常，會陰下降綜合症者就可無失禁。以後Kiff進一步比較了病程長和短的會陰下降綜合症患者的測壓和肌電圖結果，發現病程長的患者陰部神經和外括約肌病變較重。以後Womack和Vila也證實會陰下降綜合症維持自製的關鍵是內括約肌的功能正常。

臨床表現

由於會陰下降綜合症常為直腸內脫垂或直腸脫垂的伴隨病理變化，故本綜合徵可表現直腸內套疊、直腸脫垂的各種症狀，有作者觀察52例中，主要症狀有便不盡感，肛門墜脹，排便困難，便次增多，會陰部疼痛，部分性失禁，部分患者有套用各種瀉劑的病史，少數有黏液血便，排便或行走後肛門有腫物脫出等。

體檢：模擬排便可見會陰呈氣球樣膨出，肛管下降程度超過2cm，並有明顯的肛管黏膜和痔外翻。伴直腸脫垂時可見直腸脫垂出肛門。肛管指診肛管括約肌張力降低，囑患者收縮肛管時力量明顯降低，直腸前壁可能捫及孤立性潰瘍，伴直腸前突時肛管上方前壁可捫及薄弱區。Henry自製一種可測量用力排便時肛門外緣會陰平面與坐骨結節平面的距離的儀器，測量103例對照者排便時會陰下降1.6cm，而20名會陰下降綜合症患者為3.2cm。

輔助檢查

內窺鏡

多數會陰下降綜合症可見直腸前壁黏膜鬆弛，用肛門鏡可見其堵塞鏡端。

排糞造影

排糞造影是診斷會陰下降綜合症的可靠方法，不但可測定靜息時的會陰位置，而且可測定排便過程中會陰的下降程度。另外，可診斷會陰下降綜合症常伴隨的其他盆底鬆弛性疾病，如直腸內套疊、直腸脫垂、直腸前突等。

會陰下降綜合症的排糞造影診斷標準有：①以恥骨直腸肌壓跡中點代表會陰位置，以坐骨結節下緣水平線為參照，排便前靜息相會陰位置低於坐骨結節下緣2cm，和（或）排便中會陰下降大於3cm者。②以肛管上部，即肛管直腸結合部中點代表會陰位置，以恥骨聯合下緣至尾骨尖的連線，即恥尾線為參照；正常靜息時，肛管上部正好位於恥尾線下緣，經產婦肛管上部低於恥尾線3.5cm，其他人低於3cm；或排便中下降大於3cm。

有作者對52例會陰下降綜合症行排糞造影結合盆腔造影，結果其中10例（19%）盆底形態正常；42例（81%）伴直腸內套疊，其23例為直腸內黏膜套疊，19例為全層直腸套疊；4例同時合併直腸前突。我們還證實會陰和盆底腹膜位置，不論在對照組還是會陰下降綜合症組，均呈顯著相關，說明以恥骨直腸肌壓跡中點代表會陰位置，以坐骨結節下緣水平線為參照，測量的會陰位置可準確反應盆底腹膜的位置變化。

肛管直腸測壓和肌電圖測定

有肛管壓力的降低，外括約肌運動單位潛伏期延長等。上述52例會陰下降綜合症患者中均有肛管靜息壓、最大收縮壓和肛管咳嗽壓顯著降低（表1）。

盆底肌活檢

Parks和Henry對會陰下降綜合症患者行括約肌活檢證實括約肌有變性，如肌纖維肥厚。

診斷

根據會陰下降綜合症患者長期用力排便史，檢查發現會陰可呈氣球樣膨出，肛管張力降低可初步診斷，行排糞造影可明確診斷。但應判斷是否伴隨直腸脫垂、直腸內套疊或直腸前突等盆底疾病，有無肛門失禁，女性應判斷有無子宮內脫垂及後倒等。

治療

非手術治療

養成定時排便的良好習慣，避免過度用力排便，避免每次排便時間過長，不超過10min為宜；可適當套用纖維製劑幫助排便，從而避免進一步加重盆底肌損害。

盆底肌的功能集中體現在肛門的收縮和舒張，這一運動由肛門內外括約肌、肛提肌等通過複雜的機制協調完成。鍛鍊方法可採取胸膝位或其他體位，配合呼吸與肛提肌運動，吸氣時盆底肌收縮，呼氣時盆底肌放鬆，如此一呼一吸，一松一縮，20～30min/次，2～3次/d，是減輕會陰下降，恢復盆底肌張力，改善症狀的基本方法。

為減輕症狀，避免盆底肌的進一步損傷，對伴隨直腸內套疊或直腸脫垂的會陰下降綜合症應積極治療脫垂，打斷會陰下降綜合症、過度用力排便、脫垂間的惡性循環。首先採用注射治療，加強提肛鍛鍊，55%（21/38）有效。

手術治療

經注射治療無效，或為肛管內直腸套疊者，可行手術糾正直腸內套疊。但由於會陰下降綜合症伴隨盆底肌功能障礙，即使行徑腹直腸固定或懸吊術，術後仍然可能遺留部分症狀。

由於會陰下降綜合症均伴有某種程度的盆底肌功能障礙，故臨床醫師應避免行擴肛治療，以免加重括約肌損害，導致術後肛門失禁。