新生兒硬化病

新生兒硬化病又稱為新生兒硬腫症、新生兒硬腫病、寒冷損傷綜合徵，一般由於寒冷損傷、感染或者早產引起的一種綜合徵。以皮下脂肪硬化和水腫為特徵。多發生在寒冷季節，常見於重症感染、窒息、早產及低出生體重兒。可繼發肺出血、休克及多臟器功能衰竭，可致死亡。

基本介紹

• 別稱：新生兒硬腫症、寒冷損傷綜合徵
• 就診科室：小兒內科
• 常見病因：由於寒冷損傷、感染或者早產引起。
• 常見症狀：嬰兒體溫不升、皮膚和皮下組織出現硬腫等。
• 傳染性：無

病因

新生兒體溫調節能力相對低下，體表面積相對較大、皮膚薄嫩、血管豐富，容易散熱。棕色脂肪是新生兒體內特有的組織，它的代謝是新生兒在寒冷環境中急需產熱時的主要能量來源，而飢餓時的能量來源是白色脂肪，如周圍環境溫度過低，散熱過多，棕色脂肪容易耗盡，體溫即會下降，新生兒嚴重感染時體溫也會不升，這些情況下皮下脂肪都容易凝固而變硬，同時低溫時周圍毛細血管擴張，滲透性增加，易發生水腫，結果產生硬腫。

臨床表現

新生兒硬腫症多發生在出生後7～10天，嬰兒體溫不升，可在35℃以下，重症者甚至低於30℃，體核溫度（肛溫）可能低於體表溫度（腋溫），皮膚和皮下組織出現硬腫，皮膚呈淺紅或暗紅色，嚴重循環不良嬰兒可呈蒼灰色或青紫色。硬腫首先出現在下肢、臀部、面頰和下腹部，然後至上肢和全身。有時只硬不腫，而皮膚顏色蒼白，猶如橡皮，範圍較局限，只影響大腿和臀部，常發生在感染性疾病引起的硬腫症。重型患者可發生休克、腎功能衰竭、肺出血和彌散性血管內凝血（DIC）。

檢查

1.血常規
血白細胞總數無明顯變化，合併感染時白細胞總數及中性粒細胞可有不同程度的增高或降低。若中性粒細胞明顯增高或減少者，提示預後不良。
2.DIC篩選試驗
對重度硬腫症擬診DIC的新生兒應作以下6項檢查：①血小板計數：常呈進行性下降，部分患兒血小板計數L。②凝血酶原時間：重症患兒凝血酶原時間延長，生後日齡在4天內嬰兒≥20秒，日齡在第5天及以上嬰兒≥15秒。③白陶土部分凝血活酶時間>45秒。④血漿凝血酶時間：新生兒正常值19～44秒。⑤纖維蛋白原<1.17g/L（117mg/dl）可診斷，<1.6g/L（160mg/dl）有參考價值。⑥3P試驗（血漿魚精蛋白副凝試驗）：生後1天正常新生兒的65%纖溶活力增強，可有纖維蛋白降解產物（FDP），故3P試驗可以陽性，24小時後仍陽性則不正常，但DIC晚期3P試驗可轉為陰性。
3.血氣分析
由於缺氧和酸中毒，血pH值下降。PaO2降低，PaCO2增高。
4.血糖
常降低，可有肌酐、非蛋白氮增高。
5.超微量紅細胞電泳時間測定
由於血液黏稠度增加，紅細胞電泳時間延長。
6.心電圖改變
部分病例有心電圖改變，表現為Q-T延長、低血壓、T波低平或S-T段下降。

診斷

新生兒硬腫症的診斷依靠病史、臨床表現及實驗室檢查。

治療

1.病因治療
硬腫症患兒，多有感染、缺氧、酸中毒等因素，應積極治療原發病，去除病因。
2.改善微循環和糾正水電解質紊亂
可酌情用0.9%氯化鈉溶液擴容，根據具體情況給予適當的液體維持。
3.抗凝治療
可用肝素、補充凝血因子等。
4.復溫
有低體溫者，需要放置在預熱的溫箱中進行恢復患兒的體溫至正常。
5.營養支持
保證供應足夠的熱卡和液體，低溫時嬰兒的心腎功能降低，輸液量不宜過多。低血糖新生兒應適當提高葡萄糖的進入量。
6其他.藥物
心腎功能較差小兒可給多巴胺和多巴酚胺等心血管活性藥物。感染性疾病引起的硬腫症套用抗生素尤其重要，儘可能少用腎臟毒性藥物，不宜用廣譜抗生素。