播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病是一種變態反應性疾病，其特徵為發熱，呼吸道症狀、肝脾腫大和周圍血象嗜酸粒細胞增加，發病年齡自6個月到47歲不等，男女發病之比為13：10。
基本介紹
- 就診科室：風濕免疫科
- 多發群體：男性
- 常見症狀：乏力、全身酸痛不適、食慾不佳、煩躁和失眠等
- 傳染性：無
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,
病因
確切病因目前尚不清楚。因有嗜酸粒細胞增多、哮喘和血清免疫球蛋白E（IgE）升高，故可能是由某種原因所致的Ⅰ型超敏反應介導的疾病。
臨床表現
主要表現為乏力、全身酸痛不適、食慾不佳、煩躁和失眠等。該病與其他膠原病一樣，也具有多系統損害的特徵。
1.發熱
幾乎所有病例均有發熱，並且多與疾病活動性平行，可為弛張熱，也可為稽留熱，體溫多在38℃以上。
2.關節症狀
表現為多關節炎或關節痛，有時出現關節腔積液、關節腫脹。關節症狀時輕時重，重時活動受限，晨僵，但多不引起關節變形。全身關節均可受累，以四肢關節較多見，尤其手部關節最易受累。有些病例尚伴有肌肉疼痛和肌無力。
3.皮損
皮膚改變有如下幾種類型：紅斑、多形性紅斑；丘疹；皮炎、斑塊、黃色瘤樣損害；壞死、瘢痕；紅皮症。
可一種皮疹單獨存在，也可幾種同時並存或相繼出現，其中以額面及軀幹部粟粒樣丘疹為早期最常見的皮膚改變，隨著病情發展，可逐漸向四肢擴散，並轉變為蕁麻疹樣紅斑、風團或異位性皮炎樣皮疹，伴有劇烈瘙癢感。開始出現的粟粒丘疹也可很快轉變為全身皮膚發紅、增厚與脫屑，多伴有劇癢，即所謂紅皮症樣皮疹。有時可伴有四肢苔蘚樣變，皮損消退後留有細網狀色素沉著。皮損也可一開始就表現為散在性分布於全身邊緣清楚的紅斑，大小如雞蛋或手掌不等，邊緣呈鮮紅色，中心部顏色較淡，並稍高起皮膚。紅斑間雜有淡褐色色素沉著，常相互融合，形成斑塊或黃色瘤樣改變。紅斑嚴重時可發生局部壞死，消退後留有瘢痕。身體不同部位可出現不同類型的皮損，如軀幹部常表現為紅斑、多形性滲出性紅斑樣損害，而四肢則表現為粟粒樣丘疹或異位性皮炎樣皮疹。總之，該病皮膚改變具有多樣性，但其恆有特徵為播散性，多伴有瘙癢感。
4.心肺症狀
在病變發作活動期，多數患者都有呼吸道症狀，表現為不同程度的咳嗽，有時為哮喘樣呼吸困難，咳泡沫樣痰或黏液痰，痰塗片中嗜酸粒細胞增多。由於肺組織有嗜酸粒細胞浸潤，可引起一過性肺炎。由於長期套用糖皮質激素治療可使機體抵抗力下降，極易繼發細菌感染，最後導致支氣管肺炎，使病情加重甚至死亡。
半數以上患者有心臟擴大，但早期多無症狀，後期可發生充血性心力衰竭。幾乎所有病例均有竇性心動過速。心率與體溫分離。
5.消化道症狀
可表現腹痛、噁心、嘔吐，偶爾有腹瀉或便秘，或兩者交替出現，這可能是由胃腸道嗜酸粒細胞浸潤所引起的。半數以上患者有肝、脾大。
6.神經症狀
部分病例可出現神經系統症狀，表現為步態障礙、意識障礙、視力障礙、四肢軟癱、眼瞼下垂、顱內高壓征及病理反射等。
7.其他
約1/3的患者有淋巴結腫大，可為全身淋巴結腫大，也可為局部淋巴結腫大，尤以頸和腋窩淋巴結腫大為最常見。
檢查
1.血常規及血沉
白細胞總數可增加，而分類計數只有嗜酸粒細胞升高，大多為成熟型。活動期多有血沉增快。
2.尿常規
可有輕度蛋白尿、鏡下血尿或管型尿，尿液改變一般較輕。
3.生化檢查
可有肝功能輕度異常，蛋白電泳可顯示γ球蛋白升高。
4.免疫學檢查
所有病例均有IgE、免疫球蛋白G（IgG）升高，2/3的患者類風濕因子陽性，約1/5的患者抗核抗體陽性，E-玫瑰花結形成數及植物血凝素（PHA）等標誌細胞免疫試驗多低下，補體多降低。
5.胸部X線檢查
多有不同程度的炎性浸潤，有時可見心臟增大。個別病例可有手部畸形、關節腔變窄、骨質破壞，偶可見關節脫位或半脫位。
診斷
依據皮損、臨床表現、病理特徵及外周血象嗜酸粒細胞增多，結合多系統受累特徵，即可診斷。
鑑別診斷
應排除以下伴有嗜酸粒細胞增多的疾病：
1.結節性多動脈炎
以內臟損害為主，尤以心、腎、神經系統症狀顯著。皮損以紫斑或沿動脈走向分布的結節為主，多無瀰漫性瘙癢性粟粒丘疹或斑塊。病理改變以纖維壞死性中、小動脈炎為主，多無表皮、真皮膠原纖維改變。類風濕因子和抗核抗體陰性。這些病理及實驗室異常均不同於播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病。
2.變應性肉芽腫
系一種多器官受累的肉芽腫性血管炎，以肺部浸潤為主，表現為發作性哮喘、周圍血象嗜酸粒細胞增多。皮損主要為皮膚或皮下結節、紫斑。病理改變為類纖維蛋白壞死性血管炎，主要累及肌層動脈，伴有肉芽腫樣改變。無皮膚膠原纖維改變，類風濕因子、抗核抗體均為陰性。
3.韋格內肉芽腫
為一種壞死性肉芽腫性血管炎。主要累及呼吸道、腎臟和眼部，常有上呼吸道骨質破壞。無瘙癢性粟粒性丘疹、斑塊，無皮膚膠原纖維改變。抗核抗體陰性，IgE水平正常。
治療
用免疫抑制劑或糖皮質激素控制反覆發作。因病變遷延不愈需長期套用激素時，宜採用小劑量隔天療法。在用藥過程中一旦肺部症狀加重，並伴持續性高熱，即提示肺部繼發感染，此時需用足量有效的抗生素控制感染。
預後
較好，但常反覆發作，可死於肺部繼發感染。
