基本介紹
分類,概述,病理病因,臨床表現及診斷,治療及預防,
分類
常染色體隱性遺傳病 罕見病
概述
本病又名Papillon-Lef6vre綜合徵(Papillon-Lefèvre syndrome，PLS)，由法國人Papillon和Lefèvre於1924年首次報告。其特點是手掌和足跖部的皮膚過度角化，乳牙和恆牙牙周組織快速嚴重破壞為特點，故由此得名。有的病例還伴有硬腦膜的鈣化。患者全身一般健康，智力正常。本病罕見，患病率約為百萬分之一至四。
病理病因
1．細菌學研究，對本症的菌斑培養發現菌群較類似成人牙周炎，而不像青少年牙周炎。在牙周袋近根尖區域有大量的螺旋體，同時在牙骨質上也粘附有螺旋體，也曾有人報告發現有支原菌的小集落形成。有人報告患者血清中有抗伴放線放線桿菌的抗體，袋內可分離出該菌。
2．本病為遺傳性疾病，屬於常染色體隱性遺傳。父母不患該症，但可能為血緣婚姻(約占23%)，雙親必須均攜帶常染色體基因才使其子女患本病。患者的同胞中也可有患本病者，男女患病機會均等。有人報告本病患者的中性白細胞趨化功能異常。
與成人牙周炎無明顯區別。牙周袋壁有明顯的慢性炎症，主要為漿細胞浸潤，袋壁上皮內幾乎見不到中性多形核白細胞。破骨活動明顯，成骨活動很少。患牙根部的牙骨質非常薄，有時僅在根尖區存在較厚的有細胞的牙骨質X線片見牙根細而尖，表明牙骨質發育不良。
臨床表現及診斷
皮損及牙周病變常在4歲前共同出現，有人報告可早在出生後11個月。皮損包括手掌、足底、膝部及肘部局限的過度角化及鱗屑、皸裂。有多汗和臭汗。約有1/4患者易有身體它處感染。
牙周病損在乳牙萌出不久即可發生，深牙周袋炎症嚴重，溢膿、口臭，骨質迅速吸收，約在5～6歲時乳牙即相繼脫落，創口癒合正常。待恆牙萌出後又發生牙周破壞，常在10多歲時自行脫落或拔除。有的患者第三磨牙也會在萌出後數年內脫落，有的則報告第三磨牙不受侵犯。
治療及預防
本病對常規的牙周治療效果不佳，患牙的病情繼續加重，直至全口拔牙。近年來有人報告對幼兒可將其全部乳牙拔除，當恆切牙和第一恆磨牙萌出時，再口服10～14天抗生素，可防止恆牙發生牙周破壞。若患兒就診時已有恆牙萌出或受累，則將嚴重患牙拔除，重複多療程口服抗生素，同時進行徹底的局部牙周治療，每2周複查和潔治一次，保持良好的口腔衛生。在此情況下，有些患兒新萌出的恆牙可免於罹病。這種治療原則的出發點是基於本病是伴放線放線桿菌或某些其他微生物的感染，而且致病菌在牙齒剛萌出後即附著於該牙面。在關鍵時期(如恆牙萌出前)拔除一切患牙，造成不利於致病菌生存的環境，以防止新病變的發生。這種治療原則取得了一定效果，但病例尚少，且須長期觀察，並輔以微生物學研究。患者的牙周炎控制或拔牙後，皮損仍不能痊癒，但可略減輕。
