掌砣角化牙周病綜合徵(syndrome of hyperkeratosis palmoplan and periodontosis)又名Papillon-Lefevre綜合徵，由該二人於1924年首次報導本病。其特點是手掌和足跖部的皮膚過度角化，牙周組織嚴重破壞，故又得名掌砣角化-牙周破壞綜合徵(syndrome of palmar-plantar hyper-keratosis and premature periodontal destruction)。患者全身一般健康，智力正常，往往4歲前即開始發病，掌、跖、膝、肘部皮膚有大量過度角化，並有皸裂，多汗，冬重夏輕，約1/4患者易有身體其他處感染，顱內可出現異位鈣化，乳、恆牙列均可發生嚴重的牙周破壞，炎症明顯，牙齦紅腫、溢膿，口臭，有深牙周袋，牙槽骨迅速吸收，5～6歲時，乳牙相繼脫落，創口癒合正常。恆牙萌出後，又相繼發生牙周破壞，至10多歲時自行脫落。
基本介紹
- 西醫學名：掌砣角化牙周病綜合徵
- 英文名稱：syndrome of hyperkeratosis palmoplan and periodontosis
- 其他名稱：Papillon-Lefevre綜合徵
- 主要症狀：手掌和足跖部的皮膚過度角化，牙周組織嚴重破壞
- 飲食保健：清淡為主，合理搭配膳食。
症狀體徵,用藥治療,飲食保健,預防護理,病理病因,疾病診斷,檢查方法,併發症,發病機制,
症狀體徵
皮損及牙周病變常在4歲前共同出現，有人報告可早在出生後11個月出現。皮損包括手掌、足底、膝部及肘部局限性過度角化及鱗屑、皸裂。有多汗和臭汗。約有1/4患者易有身體它處感染。患兒智力及身體發育正常。
牙周病損在乳牙萌出不久即可發生，有深牙周袋，炎症嚴重，溢膿、口臭，牙槽骨迅速吸收，在5～6歲時乳牙即相繼脫落，創口癒合正常。待恆牙列萌出後又相繼發生牙周破壞，常在10多歲時即自行脫落或拔除。有的患者第三磨牙也會在萌出後數年內脫落，有人則報告第三磨牙不受侵犯。
用藥治療
本病對常規的牙周治療效果不佳，患牙的病情繼續加重，直至全口拔牙。近年來有人報告對幼兒可將其全部乳牙拔除，當恆牙和第一恆磨牙萌出時，再口服10～14天抗生素，可防止恆牙發生牙周破壞。若患兒就診時已有恆牙萌出或受累，則將嚴重患牙拔除(也有報告將已萌出的恆牙全部拔除)，重複多療程的口服抗生素，同時進行徹底的局部牙周治療，每2周複查和潔治1次，保持良好的口腔衛生。在此情況下，有些患兒新萌出的恆牙可免於罹病。這種治療原則的出發點是基於本病是伴放線桿菌或某些其他微生物的感染，而且致病菌在牙齒剛萌出後即附著於該牙面。在關鍵時期(如恆牙萌出前)消滅一切患牙，造成不利於致病菌生存的環境，以防止新病變的發生。這種治療原則取得了一定效果，但病例尚少，且須長期觀察，並輔以微生物學研究。患者的牙周病控制或拔牙後，皮損仍不能痊癒，但可略減輕。
飲食保健
飲食宜清淡為主，注意衛生，合理搭配膳食。
預防護理
本病暫無有效預防措施，早發現早診斷是本病防治的關鍵。
病理病因
1.細菌學研究 對本病患者的齦下菌斑培養發現菌群類似於成人牙周炎，而不像青少年牙周炎。在牙周袋近根尖區域為極大量的螺旋體，在牙骨質上也黏附有螺旋體，也曾有人報告發現有支原菌的小集落形成。有人報告患者血清中有抗放線共生放線桿菌的抗體，袋內也分離出該菌。
2.本病為遺傳性疾病，屬於常染色體隱性遺傳 父母不患該症，但可能為血緣婚姻(約占23%)，雙親必須均攜帶常染色體基因才使其子女患本病。患者的同胞中也有可患本病者，男女患病機會均等。有人報告本病患者的中性粒細胞趨化功能異常。
疾病診斷
據病史、臨床表現及檢查可做出診斷。
檢查方法
實驗室檢查：
與成人牙周炎無明顯區別。牙周袋壁有明顯的慢性炎症，主要為漿細胞浸潤，袋壁上皮內幾乎見不到中性多形核白細胞。破骨活動明顯，成骨活動很少。患牙根部的牙骨質非常薄，有時僅在根尖區存在較厚的有細胞的牙骨質。
其他輔助檢查：
X線片見牙根細而尖，表明牙骨質發育不佳。
併發症
約1/4患者易有身體其他處感染，顱內可出現異位鈣化。
發病機制
牙齒在早年即出現牙周炎的機制尚不明了，有人提出可能牙齦上皮有缺陷，牙齦上皮類似手掌和足底上皮的病變可能導致上皮下結締組織不斷暴露於菌斑抗原，另有學者認為上皮異常增生和角化異常可能引起上皮附著的障礙。此外，有人報告患者的多形核白細胞的角化和吞噬功能障礙，易發生感染性疾病，提示患者免疫反應失調也可能是本病原因之一，細菌培養發現高比例的伴放線桿菌(Aa)，血清抗Aa抗體增高，牙周袋近根尖區還有大量螺旋體，牙骨質上也黏附有螺旋體。
