概念
持續性植物狀態(PVS)又稱植物生存,類似症狀如去皮質綜合徵、眨眼昏迷、昏迷、新皮質死亡、醒狀昏迷、長期昏迷、持續性意識喪失、遷延性昏迷等。1993年美國神經病學會建議臨床上意識障礙的命名只保留了3個名稱,即昏迷、閉鎖狀態、持續性植物狀態,其它命名應予以廢除。
發病原因
持續性植物狀態的病因,大致可分為3類:
⒈急性損傷:這是PVS的最常見原因。創傷最為常見,包括交通事故、槍傷及產傷等。非創傷性損傷包括各種原因引起的缺氧缺血性腦病,如心跳呼吸驟停、窒息、絞死、
溺水等;嚴重持續性
低血壓發作,腦血管意外,如腦出血、腦梗死、蛛網膜下隙出血等;此外還有中樞神經系統的感染、
腫瘤、
中毒等。
⒉變性及代謝性
疾病:Alzheimer病、多發性腦梗死、
痴呆、Pick病、
Creutzfeldt-Jakob病、Parkinson病、Huntington病是成人中常見的病因。在兒童常見於神經節脂質沉積病,腎上腺白質營養不良、線粒體腦病、灰質變性等疾病。
⒊發育畸形:包括無腦畸形、先天性
腦積水、小頭畸形、腦膨出等。
發病機制
PVS患者的病理改變常因人而異,腦部損害到死亡之間的時間不同,可以影響病理改變的性質和嚴重程度,患者的原發病也可以影響檢查結果。
1994年凱尼(Kinney)報導持續植物狀態患者的腦病理檢查,發現丘腦是最主要的病變所在,認為丘腦對意識和感知是非常主要的,而對覺醒的意義則屬次要。
1997年亨特(Reinder)報導植物狀態可能與尾狀核灰質的損害有關,並認為除瀰漫性損害,某些局灶性缺血改變也非常重要。
但是無論是外傷或非外傷性腦部損傷所致的PVS,其病理改變大致有兩種:
⒈慢性皮質層樣壞死。這一類型改變,主要見於
缺血缺氧性腦病。多爾蒂(Dougherty)報導10例屍檢資料,鏡下可見新皮質層樣壞死7例,多灶性梗死2例,栓塞性梗死1例,神經元脫失及膠質增生l例。新皮質損害以枕葉最為明顯,此外海馬、紋狀體、丘腦、小腦大多有神經元喪失及膠質增生。在10例中9例腦幹均正常,僅l例有四疊體梗死。
⒉瀰漫性軸突損害。此種異常見於急性顱腦損傷,是由於廣泛皮質下軸突損害中斷了大腦皮質與腦的其他部位的聯繫,有時瀰漫性軸突損害可伴有原發性或繼發性腦幹損傷。個別報導下丘腦也可有嚴重損害。
易混淆疾病
⒈閉鎖綜合徵
閉鎖綜合徵(locked-in syndrome)又稱失傳出狀態(deaf transferred state)。閉鎖綜合徵是羅準(Nordgren)於1971年報導。由於雙側腦橋基底部病變,腦幹腹側的皮質核束和皮質脊髓束受損,而導致的緘默和四肢
癱瘓,看起來很像
昏迷,但實際上意識完全清楚,患者能用睜閉眼對問話做出回答。
病人保持警覺,意識到自己的處境,但四肢癱瘓和眼球運動神經以下的腦神經麻痹,只能用眼的垂直運動及眨眼來示意。
閉鎖綜合徵常見於由基底動脈血栓引起的腦橋梗死,其他病因有腦幹腫瘤及腦橋中央髓鞘溶解(central pontine myelinolysis),嚴重的多發性神經病,尤其是吉蘭-巴雷綜合徵、重症肌無力,以及使用神經肌肉接頭阻滯藥也可出現類似閉鎖綜合徵的癱瘓狀態。
⒉昏迷
昏迷是一種持續的、深度的病理性意識障礙,其特徵是兩眼閉合,不能喚醒。它與PVS的區別在於後者能醒覺而無認知,而昏迷者既不能喚醒,又無認知。
⒊腦死亡
腦死亡是腦的全部(特別是腦幹)功能的持久且不可逆地喪失,特徵是深度昏迷,且無自主呼吸,必須用呼吸機維持,腦幹反射全部喪失。
⒋無動性緘默症
無動性緘默症(non-kinetic mutism)病人不說話、無自發活動,激勵下也不動,能睜眼注視周圍,對疼痛刺激無反應或僅有局部反應,大小便失禁,存在睡眠-覺醒周期。多處病變可引起,包括亞急性交通性
腦積水、第三腦室後部及導水管腫瘤、雙側額葉病變累及扣帶皮質(雙側大腦前動脈血栓)、雙側腦幹上行網狀結構及丘腦正中核群的局限性病變等。這類病變的共同特點是損害了接受內外環境信息的動力性網狀激活系統。
治療
目前對PVS尚缺乏有效治療方法,主要是針對病因治療。為保持病情穩定,促進大腦功能恢復,同時做一些非特異性治療,如維持呼吸循環功能;保證水、電解質平衡;保證充分的營養;使用腦代謝促進藥物(如腦活素、胞磷膽鹼、ATP、細胞色素C等);聲、光、電刺激;高壓氧艙及腦室分流術。
黑格(Haig)等報導了1例外傷性PVS,病程6個月,用Sinemet治療後意識恢復。日本Tsubokawa等採用電刺激中腦網狀結構及非特異性核團連續6個月以上,結果8例中有3例意識恢復。PVS患者的生命已穩定,只要照料適當,大部分患者會繼續生存下去,臨床上不乏存活10~20年的病例。
但如果經過長達12個月以上的觀察,而病況無好轉,清醒的機會便微乎其微。而花費在每個患者的費用則相當驚人。根據美國的統計,每個住院的PVS患者在頭3個月的費用約為14.92萬美元,在一般診所每天需302~500美元(每年為12.6萬~18萬美元),在家庭中治療的PVS兒童。第1年費用約為9.7萬美元。基於這一情況,美國總統的醫學生物學和行為研究的倫理問題研究會(1983)、美國神經病學會(1989)和美國醫學會(1990)等機構宣稱,只要患者的家屬和患者生前要求,可以終止各種形式的治療,包括輸液及營養。