房間隔脂肪瘤樣肥厚

基本概述

房間隔脂肪瘤樣肥厚（lipomatous hypertrophy of the interatrial septum，LHIS）是指脂肪細胞在心臟房間隔的增殖(是增殖,而不是肥大增生)而產生的對房間隔相鄰結構組織的擠壓的一系列病症。但一般由於瘤體較小，病人無任何症狀，常在體檢或屍檢時才可發現。

症狀

當瘤體較大壓迫心臟時，也可出現病人運動耐力差，用力後明顯氣短，甚至可出現左心功能不全等症狀。查體可發現心音減弱，無心臟雜音或出現Ⅱ期收縮期雜音。當脂肪瘤巨大時可引起靜脈回流受阻表現，心包脂肪瘤可以壓迫心臟引起相應的症狀，也曾有報導。

病理

其組織結構特點是類似於棕色脂肪的良性成熟脂肪細胞，均有完整的包膜，邊界不規則，但具有明顯的包膜；鏡下瘤體主要由成熟脂肪小葉組成，其間具有不同量的纖維組織、黏液組織和血管，這些結構與發生於軟組織中的者相同，偶爾也可見到少量胚性脂肪細胞。當腫瘤發生在心肌內時，也可見到不同數量的心肌細胞陷入瘤體內，不應誤診，也見不到“蜘蛛細胞”。有的病例腫瘤可呈多發性並伴有，或心臟和內臟同時出現並也伴有的表現。

臨床診斷

一般臨床發病罕見，多數共同症狀為室上性心動過速。也有可能導致呼吸困難甚至猝死。

發病機理

一般推斷認為在胚胎髮育期，間質細胞向心房壁細胞內填充所致。脂肪細胞堆積在第二間隔也可擴展到卵圓窩。

流行病學

發病率1-8%，與年齡和體重的增長有關。同時,有報導稱發病率的增加與胃腸外營養的經歷有關。

影像診斷

超聲：在房間隔到卵圓窩間的高回聲腫塊。

CT：均勻的脂肪低密度在房間隔兩側呈啞鈴型表現。可能有多於正常的縱隔、心外膜脂肪含量。心房內脂肪腫塊可與心外膜脂肪相連。

磁共振成像(MRI)：所有序列遵循脂肪信號。在軸向的圖像上也表現為啞鈴型。

核素成像(NM)：增加的氟化去氧葡萄糖（FDG）攝取量(較正常的1.6 -6.1倍)。吸收與腫塊的大小成正比。

鑑別診斷

影像學檢查對於區別於其他心臟腫瘤（如心臟粘液瘤、橫紋肌瘤、纖維瘤、轉移瘤等）極為重要。

治療

如果無症狀無需治療。外科手術切除阻塞物可解除症狀。