房室通道型原發孔缺損修補術是此型房間隔缺損由於原發房間隔和心內膜墊在發育上均有缺陷，手術操作較複雜。在全麻體外循環下，先將二尖瓣大瓣裂縫合3～6針，糾正二尖瓣關閉不全，再按單純型房間隔缺損修補法修補房間隔缺損。完全性房室通道者，有原發孔型缺損並發二尖瓣大瓣和三尖瓣隔瓣裂，甚至相連，或伴有室間隔缺損。手術目的包括閉合房間隔缺損，閉合室間隔缺損，修復房室瓣功能。
注意避免損傷房室結和傳導束。有二、三尖瓣融合者，先剪開共同瓣葉，修補二尖瓣裂，以滌綸片修補室間隔缺損，再以滌綸片修補房間隔缺損，兩補片縫合於兩瓣葉基底部。經測試若仍有嚴重二尖瓣關閉不全者，應行二尖瓣替換術。此型病變複雜，手術易引起房室結和傳導束損傷，手術死亡率高。開展手術治療早期，手術死亡率達60%，目前手術死亡率仍為30%左右。
