懶惰白細胞綜合徵

懶惰白細胞綜合徵(lazy-leukocyte syndrome)，又稱中性粒細胞“麻痹”(neutrophil paralysis)因中性粒細胞的趨化性運動功能及自由游移功能不全，導致粒細胞功能異常而致反覆感染，多見於兒童，臨床表現無特殊治療，主要是防治感染。

流行病學

兒童多見，多認為以基因缺陷有關。

病因

目前認為其病因是基因的缺陷。繼發性中性粒細胞麻痹見於類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、尿毒症、嚴重感染骨髓瘤、肝硬化、移植物抗宿主反應、免疫複合物、嚴重濕疹等疾病。粒細胞的麻痹可能與血中免疫球蛋白、免疫複合物、細菌內毒素吸附於粒細胞膜有關。糖尿病酮症酸中毒或血糖過高可能是由於血滲透壓過高之故。

發病機制

中性粒細胞趨化功能障礙，因而影響了它由骨髓中移行到外周血中，致粒細胞減少中性粒細胞中的肌動蛋白單片不能聚合形成纖絲，以致發生兩種缺陷：①不能形成偽足；②不能調節顆粒與膜的融合。患者的中性粒細胞在形態上與氧的代謝上均正常，但不會移動至發炎部位，吞噬功能亦很差，但在吞噬時能自顆粒釋放過多的酶至細胞外及吞噬體中。患者的單核細胞功能正常。

此外有人認為本症患者的粒細胞移動功能異常，可能是有粒細胞膜的微絲蛋白(microfilamentous protein)結構或功能異常而導致細胞膜僵硬，不易由骨髓釋放至血循環中，或由循環至組織中。

臨床表現

自出生後反覆發生革蘭陽性或陰性細菌的感染，如中耳炎口腔炎、齒齦炎和低熱，感染波及皮膚與胃腸道，但不會化膿。

診斷

根據臨床表現及實驗室檢查確診。

檢查

實驗室檢查：

1.外周血 白細胞總數及中性粒細胞減少,淋巴細胞相對增高。

2.骨髓象正常。

3.皮膚窗實驗無中性粒細胞聚集，黏附及吞噬功能受累套用皮質醇。

4.腎上腺素，注射細菌熱源皆不能促使粒細胞增高，說明儲存的粒細胞釋放障礙，粒細胞移動功能異常。

5.免疫球蛋白正常。

其它輔助檢查：

根據病情、臨床表現、症狀、體徵選擇做X線、B超、生化等檢查。

治療

無特殊治療，原則是積極發現和選用強有力的抗生素治療。骨髓移植後能產生功能正常的中性粒細胞，為治療的有效途徑。