慢性特發性心包積液症

心包積液是一種較常見的臨床表現，尤其是在超聲心動圖成為心血管疾病的常規檢查方式之後，心包積液在病人中的檢出率明顯上升，可高達8.4%。大部分心包積液由於量少而不出現臨床徵象。少數病人則由於大量積液而以心包積液成為突出的臨床表現。當心包積液持續數月以上時，便構成慢性心包積液。導致慢性心包積液的病因有多種，大多與可累及心包的疾病有關。

病理

心包積液的常見病因分為感染性和非感染性兩大類。

（1）感染性者包括結核、病毒（柯薩奇、流感等病毒）、細菌（金葡菌、肺炎球菌、革蘭陰性桿菌、黴菌等）、原蟲（阿米巴）等。　　

（2）非感染者包括腫瘤（尤其肺癌、乳腺癌、淋巴瘤、縱隔腫瘤等）、風濕病（類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、硬皮病等）、心臟損傷或大血管破裂、內分泌代謝性疾病（如甲減、尿毒症、痛風等）、放射損傷、心肌梗死後積液等。大多數心包積液頑固難治，難以徹底根除。明確病因，對疾病本身進行治療，可使心包積液緩解或根治。

臨床表現

病人以女性多見，發病年齡以更年期為多。病人常能參加日常工作而無自覺不適。出現症狀時多表現為氣短、胸痛。有些病人在病程早期出現心包堵塞的症狀，又隨著病程的進展逐漸減輕乃至消失。本病有不少是在例行體檢時被發現，易被誤診為心臟擴大。由於幾乎不存在急性心包炎的病史，因而往往無法確定本病發生的時間。本病具有良好的血流動力學耐受性。由於心包積液是逐漸增加，心包容量對積液的增長已有一定的適應，這使得大量心包積液的聚積只引起輕度的心包內壓增加，表現為非限制性心包積液，因此心包堵塞很少或幾乎不發生。只有當心包積液突然急劇增長時，心包的適應性擴張低下積液的增加，表現為限制性的心包積液，才有可能出現心包堵塞。曾有過心包積液自行消失的報告。但由於這可能與病因治療有關，因而對慢性特發性心包積液時是否會有積液自行消失仍不能確定。

診斷

本病尚缺乏精確而統一的定義。一般以符合下列特徵者歸入本病：①存在大量的心包積液，並已由UCG證實；②心包積液量在觀察期基本保持穩定；③心包積液持續存在至少3個月以上；④病人已被排除任何全身性疾病，而不論該病是否可能與心包積液有關；⑤系統的病因學檢查為陰性。本病有時被稱為“慢性滲出性心包炎”、“慢性特發性心包炎”，但由於在大多數情況下病人不具有心包炎的表現，因而這些命名逐漸避免使用。本病在心包疾病中的發生率約為2%～3.5%。

臨床多通過常規X線胸片檢查發現心影增大，再經UCG和全身系統檢查，以及病因學檢查，排除特異性病變如結核性心包炎、風濕性心包炎等之後可診斷本病。

鑑別診斷

結核性心包炎

常見症狀為發熱，胸痛，咳嗽和呼吸困難。心包填塞或縮窄性心包炎則可出現外周靜脈搏血循環壓力增高表現，如下肢水腫、腹水等。體徵為心濁音界增大，心音遙遠，心包摩擦音，心動過速等。部分病人臨床表現並不典型，起病隱匿，無結核中毒症狀。診斷主要根據臨床表現，心包積液檢查及結核病史。心包積液中結核菌檢查和培養陽性的檢出率不高，OT試驗也僅60%患者為中等度陽性或強陽性。心包積液培養需4~6周，心包活檢較難實施。近來開展的PCR檢查可提高診斷陽性率。超聲心動圖檢查是非特異性的，但能確定心包積液的量、心包粘邊或增厚，為病因診斷提供有價值的參考資料，同時能評估療效。X線胸片可見心臟向兩側擴大，心電圖可有QRS波群低電壓和T波倒置。部分患者需根據治療結果進行治療性診斷。近年磁共振成像技術也可為了解心包積液的程度提供依據。

風濕性心包炎

是風濕性全心炎的一部分，多見於青少年，風濕病時，心包幾乎總被累及，但臨床上，僅15%的風濕性心包炎（rheumaticpericarditis）病例被確診。病變主要累及心包髒層，呈漿液性或漿液纖維素性炎症，心外膜結締組織可發生纖維素樣變性。心包腔內可有大量漿液滲出（心包積液）。叩診心界向左、右擴大，聽診時心音遙遠，X線檢查，心臟呈梨形。當有大量纖維蛋白滲出時，心外膜表面的纖維素因心臟的不停搏動而成絨毛狀，稱為絨毛心（corvillosum）。恢復期，漿液逐漸被吸收，纖維素亦大部被溶解吸收，少部分發生機化，致使心包的髒、壁兩層發生部分粘連，極少數病例可完全愈著，形成縮窄性心包炎（consrictivepericarditis）。

治療

內科治療

對於治療方案缺乏統一的意見，大多取決於治療者的個人經驗。藥物治療包括套用激素、抗炎藥、抗結核藥以及其他病因治療。在沒有症狀時也可以不用藥物而予以觀察。

心包穿刺可減輕症狀，可抽取心包內液進行分析以助於診斷和治療，但其本身的治療效果並不確切，已不是主要的治療手段。

外科治療

手術治療的目的在於解除已有的或可能發生的心包堵塞，清除心包積液，減少心包積液復發的可能，防止晚期心包縮窄。

本病在診斷明確、藥物治療無效的情況下可行心包引流及心包切除。

1.經劍突下心包引流 操作簡便迅速、損傷較小、近期效果明確，肺部併發症較少，適宜危重病人、高齡病人；但術後心包積液的復發率較高。為減低復發率，可增加心包切除的範圍。

經劍突下心包引流的方法已有160餘年的歷史，在本世紀70年代始將其稱為心包開窗。然而，心包開窗的治療機制，只是近數年才得以明悉。研究表明，在持續充分引流的基礎上，心外膜與心包之間出現纖維粘連，心包腔消失，是心包開窗具有長期療效的原因。

經劍突下心包引流的技術：切口起自胸骨下端並向下延伸，共長約6～8cm。正中切開腹白線上段，顯露並切除劍突。鈍性分離胸骨後壁與心包前壁之間的疏鬆組織。以外牽開器顯露上腹部切口，以一直角拉鉤拉起胸骨下端。切開心包前壁，吸除心包內液。將心包切除約3cm×3cm，完成心包開窗。經切口旁另作一小切口放置心包引流管。縫合切口。心包引流管留置4～5d。

2.經胸心包部分或完全切除、胸腔引流 該方法引流 完全，復發率低。由於切除了較多心包，減少了產生心包積液和產生心包縮窄的根源，因此手術效果確切可靠。但手術損傷較大，可能出現肺部及切口併發症。

心包部分或全部切除的手術操作：可經胸骨正中切口，亦可經做左前或右側開胸。

⑴部分切除：上方起自心包在大血管的反折處，下方近膈肌；左右向兩側切除達兩側膈神經前方1cm。

⑵全部切除：上方起自心包在大血管的反折處，下方至膈心包的中點；右側切除至右膈神經前方1cm，左側切除至左肺靜脈，注意保留左膈神經勿受損。

心包切除後引流管經胸腔引出，術後保留4～5d。

3.使用胸腔鏡（VATS）的心包切除、胸腔引流 可在較大的範圍切除心包，損傷甚小，引流滿意。術後併發症較少。但麻醉較複雜。

套用胸腔鏡行心包切除的要點：病人全麻，氣管內雙腔管插管，右側臥位，右側肺通氣，左側胸膜腔開放、左肺萎陷。首先經第七肋間穿入10mm套管針以擴張肋間徑路放入胸腔鏡攝像機。行胸腔內探查。然後沿腋前線經第六肋間放入鉗夾器，經第五肋間放入剪下器。在手術中可套用約8cm水柱持續正壓的二氧化碳吹入以使肺萎陷並保持之，以利於顯露心包。辨認膈神經，在其前、後方各作切口，切除心包共約8～10cm2。注意勿傷及左心耳。鉗夾出切除之心包片。在心包切除處放置引流管經肋間引出，術後保留2～3d。

手術效果

評判手術效果的標準包括：①是否出現有症狀的復發性心包積液；②是否出現心包縮窄；③是否出現再次心包手術的指征。

慢性特發性心包積液的病人經外科治療後，症狀緩解，心包積液大多消失。

目前認為，上述幾種心包切除的範圍有明顯區別。但在手術的近期效果上未發現有明顯區別。如果綜合考慮到手術的效果和損傷則胸腔鏡手術優於劍突下引流。對於不同術式的選擇主要依據病人的整體狀況和外科醫師的經驗與習慣。在遠期效果，劍突下心包引流的復發率略高於經胸手術；而胸腔鏡手術的結果還有待觀察。

併發症

心包積液常常做為其它疾病的併發症而存在，如腫瘤、心力衰竭、風濕病等，而由本病所引起的併發症除了對肺部產生的壓迫症狀外，還有以下的併發症：1、腦出血 心包積液並發腦出血較少報導，其發生可能與大量心包積液後，回心血流受阻，顱內血管內壓力增高致血管破裂有關。因此在治療時應嚴格注意其它伴發的症狀，如出現一些難以用本病解釋的症狀時，應該積極查找其他疾病，以免漏診而得不到及時治療。2、發感染性心內膜炎 並發本病的前提是由於心包積液內含有膿性細胞，當發生感染型心內膜炎時，由於瓣膜受累，滲出的纖維蛋白和白細胞以及細菌可以形成贅生物，附著於受累的瓣膜上，在超聲心動圖檢查時，這種贅生物所形成的反射回聲，是超聲心動圖的特徵性表現，在二維超聲上，還可以清楚的看見贅生物的大小、形態、附著位置、活動情況，故贅生物的檢出對超聲診斷感染性心內膜炎幫助極大。

預防

心包積液通常是作為其它疾病的一種併發症而存在，這的病因很多，主要有心臟手術後引流不通暢及發生心包切開綜合徵、外傷、腫瘤、結核和主動脈夾層動脈瘤破入心包等。其中以心臟術後發生心包切開綜合徵和腫瘤所致心包積液最為常見。故對本病的預防主要是要積極地治療原發性疾病，同時因為本病的早期缺乏典型症狀，易與其它疾病混淆，因此在治療上述病因中的疾病時，應考慮到本病的存在，嚴格觀察，一量發現則需積極治療。