愛唐綜合徵(Ehlers-danlos syndrome，EDS)是一種原因尚未完全明了的常染色體顯性遺傳性疾患，也有隱性遺傳者或伴性遺傳者。
基本介紹
- 別稱：皮膚彈力過度症
- 中醫病名：愛唐綜合徵
- 英文名稱：Ehlers-danlos syndrome，EDS
- 英文別名：Ehlers-danlos syndrome，EDS
- 就診科室：兒科
- 多發群體：常造成關節脫臼脊柱、足畸形。
- 常見病因：視網膜剝離可致失明。可伴發成骨不全等
- 常見症狀：皮膚彈力過度、皮膚脆弱、齒齦易出血、鼻衄、便血、咳血等
- 傳染性：否
- 傳播途徑：否
皮膚彈力過度症 (愛唐綜合徵)
【分類】 小兒科--皮膚疾病
【概述】
皮膚彈力過度症(cutis hyperelastica)也稱愛唐綜合徵(Ehlers-danlos syndrome，EDS)。
【病理病因】
是一種原因尚未完全明了的多為常染色體顯性遺傳性疾患，也有隱性遺傳者或伴性遺傳者。
【臨床表現及診斷】
EDS特徵為患兒皮膚彈力過度，拉長後立即彈回，如將頸部、肘部或其他較松的皮膚向外拉出，可以距離很長而且立刻回縮。其次是皮膚脆弱，表現在面部及四肢的皮膚血管很脆弱，受微傷後容易發生皮膚瘀斑或皮下血腫，損傷大血管可致大出血，以後形成萎縮性紫色疤痕。
有時齒齦在刷牙後即易出血。偶可發生鼻衄、便血、咳血。如皮膚發生裂傷，傷口縫合後，易扯裂且緩慢癒合，最後形成範圍較大的薄膜狀萎縮性疤痕，間有微小皺紋。還有關節活動過度，表現關節鬆弛，特別以手指過度伸直較為多見，拇指可以向後彎曲，與腕部接觸。由於體內結締組織都軟弱無力，常並發臍疝、腹股溝疝、膈疝及膈膨升還可與其他先天性疾病如先天愚型、先天性肌肉骨骼畸形、蜘蛛腳樣指、先天性成骨不全等同時發生。基於臨床表現和分子生物學缺陷，目前又分11種亞型，但尚不能包羅本病，診斷本病應根據發病史，臨床表現，生化改變及遺傳史等綜合分析後診斷。
【治療及預防】
目前治療尚無良法，應經常避免劇烈運動、創傷及出血，對容易受傷部分如足跟、膝蓋及肘部均宜注意保護。對並發疾病則給予對症療法，宜給大劑量維生素c，使傷口容易癒合。
