惡性間葉瘤也稱間葉肉瘤，由兩種或兩種以上互不相關的間葉組織肉瘤組成，其成分包括平滑肌肉瘤、骨肉瘤、軟骨肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤或血管肉瘤。這類惡性腫瘤不按其組成成分命名而通稱為間葉肉瘤，可發生於各年齡組和各部位，好發於四肢。
基本介紹
- 中文名：惡性間葉瘤
- 外文名：MalignantMesenchymoma
- 別名：葉肉瘤
- 定義：兩種或兩種以上的間葉組織肉瘤
- 分類：平滑肌肉瘤、骨肉瘤、軟骨肉瘤
概述,診斷,病例,論文,
概述
惡性間葉瘤(MalignantMesenchymoma)指由兩種或兩種以上間葉成分構成的惡性腫瘤，極為罕見。可發生在四肢、腹膜後、骨、胃腸道、胸膜、肺等處。本例發生在股骨下段內，由橫紋肌肉瘤、分化良好的軟骨肉瘤和滑膜肉瘤等惡性間胚葉成分構成，腫瘤嚴重破壞骨組織。本病臨床及X光片較難與骨肉瘤區分。形態學主要與良性間葉瘤鑑別：後者雖也有多種間胚葉成分存在，但各種細胞分化良好，無異形，無核分裂相，無惡性形態學證據。
診斷
肉眼檢查：送檢不規則灰白灰紅一堆，帶有小塊軟骨組織，共4×3×2.5cm，切面灰白，質脆。
病理顯微鏡觀察：切片大部分呈多形性橫紋肌肉瘤、滑膜肉瘤和分化性軟骨肉瘤。腫瘤中的橫紋肌肉瘤細胞體積較大，胞漿豐富嗜酸性，核偏位，圓形或短梭形，核深染，有多核瘤巨細胞，並可見核分裂。肌紅蛋白(+)；滑膜肉瘤見不規則裂隙並有上皮襯覆和輕度乳頭突起，在裂隙邊緣部見滑膜表層細胞，排列疏鬆，細胞間混雜有膠原纖維，腫瘤細胞主要為梭形和小梭形，有細胞過渡區(卵圓形向梭形過渡)，核深染，波形蛋白(+)；分化好的軟骨肉瘤：軟骨島分葉狀有纖維間隔，軟骨細胞有雙核或巨核，核大異型，可見個別核分裂相。
病例
患者女性，23歲。因咳嗽、痰血10個月，胸悶、氣促2個月於1992年10月15日入院。
患者1991年12月底無明顯誘因出現咳嗽、痰血、右上胸痛。胸片示：右上肺病變，經抗炎及抗結核治療無效，病情進展。1992年7月胸部CT示：右上肺結核，右肺門淋巴結結核，右中葉炎症及肺不張，右胸腔積液，左房（二尖瓣）鈣化。纖維支氣管鏡(纖支鏡)檢查未見新生物。1∶2000OT試驗陰性。查體：左鎖骨上綠豆大小淋巴結數枚，氣管無移位，右胸液體徵，左肺可聞及乾音，心率120次/分，早搏10次/分，心前區可聞及Ⅲ級SM和DM。肝脾肋下未及，四肢軟組織無腫塊。心臟超聲示：左房占位，左心室、主動脈內徑小，右心房、右心室增大，右室流出道增寬，肺動脈內徑增大，少量心包積液。1992年10月22日行心臟直視手術。術中見左房內5cm×5cm×4cm大小圓形腫瘤，右上肺靜脈內大量魚肉樣腫瘤組織阻塞管腔，右肺門處見大小不等融合成巨塊的腫瘤組織，約15cm×5cm,質硬，予以活檢。病理所見：組織灰白色，表面結節狀，尚光滑，質脆，無包膜。鏡下見瘤組織由軟骨肉瘤、纖維肉瘤、橫紋肌肉瘤（細胞異形，胞漿伊紅染，可見橫紋）及惡性纖維組織細胞瘤等多種成分構成，以軟骨肉瘤成分為主，局部出血、壞死。診斷：左心房、右肺門惡性間葉瘤（圖1～4）結合臨床最後診斷為右上肺惡性間葉瘤伴左心房轉移。術後第3天患者死於心率失常。
討論惡性間葉瘤也稱間葉肉瘤，由兩種或兩種以上互不相關的間葉組織肉瘤組成，其成分包括平滑肌肉瘤、骨肉瘤、軟骨肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤或血管肉瘤。這類惡性腫瘤不按其組成成分命名而通稱為間葉肉瘤，可發生於各年齡組和各部位，好發於四肢。本例為青年女性，首先出現咳嗽、痰血、胸痛伴有右上肺病變，繼而出現肺部其他病灶，病灶中所見鈣化為腫瘤的骨肉瘤部分易與結核鈣化相混淆，致誤診為肺結核。心臟轉移可經血行、淋巴或直接蔓延而來，以經血轉移多見。本例結合臨床考慮為原發病灶在右上肺，其腫瘤組織沿肺靜脈延伸而至左心房，隨腫瘤的增大出現心臟雜音、心律失常、急性心功能不全等症狀。心臟超聲可對心臟占位性病變定位，但不能定性。惡性間葉瘤在超聲下較心房粘液瘤有緻密感。如胸片及胸部CT提示肺部病變，經抗炎、抗結核治療無效，病情進展較快時，應考慮到惡性腫瘤。早期給予肺活檢，確定病理診斷，早期手術治療，可望改善預後。
論文
間葉瘤是指除纖維母細胞以外，含有確切兩種或更多的間葉組織成分所構成的混合性瘤體[1]。其組織發生來源不明，良性間葉瘤一般認為可能是一種錯構瘤，因瘤內的各種間胚葉組織成分在局部正常組織內都存在，但瘤內成分呈不協調增生及結構錯亂。
惡性間葉瘤是1948年由Stout首先作為獨立的軟組織肉瘤被描述，其定義為非上皮間質起源的，由不同的兩種或更多的不相關的惡性成分組成的肉瘤[2]。1991年Newman再次強調了診斷標準，不管組織學還是免疫組化均應看到腫瘤是由至少兩種及兩種以上不同的和有明確分化傾向的間葉組織細胞組成，但要排除未分化肉瘤、纖維肉瘤樣的、血管上皮樣的、不能分類的黏液肉瘤、梭形惡性纖維組織細胞瘤樣的及不肯定分化傾向的腫瘤[3]。統計Newman及Brady[3，4]報導惡性間葉瘤17例，其組成的組織成分為脂肪肉瘤13例（64%），骨或軟骨肉瘤13例（64%），橫紋肌肉瘤10例（59%），平滑肌肉瘤2例（12%），含有兩種及三種間葉成分的分別為14例（82%）、3例（18%）。本組3例均含有三種細胞成分。
惡性間葉瘤發病率很低，國內外均為少量病例報導。原發腹膜後腫瘤占全身腫瘤的0.2%。詹友慶等[5]報導原發腹膜後腫瘤中間葉瘤占9.7%，其中惡性間葉瘤占1.2%。因而腹膜後惡性間葉瘤在全身腫瘤中更為罕見。本組4例占我院腹膜後腫瘤的0.8%。
惡性間葉瘤可發生在任何年齡，更多見於老年人，中位發病年齡約為40歲~65歲。腫瘤好發於腹膜後及大腿，發生於腹膜後區者臨床主要表現腹部腫塊、腹部豐滿或腹部不適、疼痛及食慾下降。本組3例均>40歲，均有以上症狀。實驗室檢查無特異性改變。
有關惡性間葉瘤的影像表現，文獻報導較少。文獻報導惡性間葉瘤CT平掃多數為密度不均勻的巨大腫塊，部分病例內見大塊的鈣化及脂肪密度。增強掃描多表現不均勻強化。林蒙等[6]報導腹膜後間葉瘤4例其中3例CT可見團塊狀或散在鈣化灶。大部分團塊鈣化灶在瘤內為成骨肉瘤成分的成骨反應，散在鈣化灶則為軟骨肉瘤成分；少數腫瘤含有脂肪肉瘤成分，CT可顯示瘤內的脂肪密度。本組3例均表現為單發巨大不均質腫塊，CT顯示腫瘤內含有大塊狀鈣化，鏡下均有骨肉瘤及軟骨肉瘤分化；3例瘤內均見有脂肪密度區，鏡下為脂肪肉瘤成分。3例腫塊內顯示的軟組織密度區，鏡下顯示為脂肪肉瘤或橫肌肉瘤。增強掃描腫瘤的軟組織成分均有輕、中度強化。有文獻報導[5]復發腫瘤的表現類似於原發腫瘤。林蒙等[6]報導4例中單發病灶的2例術後復發，1例原瘤床復發，呈巨大球形腫塊，軟組織成分較術前明顯增多，且鈣化灶減少縮小；1例腹腔內廣泛種植轉移，最大病灶4cm，內有不規則塊狀鈣化，小病灶內有結節狀、點狀鈣化，散在分布腹腔及肝周腹膜面，所有病灶分界不清。本組未有術後復發資料。
CT檢查對原發性腹膜後惡性間葉瘤的定位準確性高，腫瘤呈單發巨大混合密度腫塊，內有脂肪密度區及點狀及大塊狀鈣化灶為腹膜後惡性間葉瘤的典型CT表現，具有一定的特異性。為臨床診斷提供了可靠的客觀依據，對臨床治療具有指導意義。
