在垂體原發腫瘤中，原發惡性腫瘤所占比例<1%。病理學表現為腫瘤細胞呈現多形性，核分裂像增多，但這不是判斷惡性的唯一標準（對所有的內分泌腺惡性病變的病理學表現的診斷價值的評價都是如此）。只有出現顱內或遠距離性轉移表現時，才能診斷為惡性垂體瘤。
基本介紹
- 中文名：惡性垂體瘤
- 外文名：Malignant pituitary tumor
一、病因：,二、鑑別診斷：,三、檢查：,四、治療原則：,
一、病因：
（一）血管因素：
垂體腺瘤內血管豐富，形成不規則血竇，血竇壁菲薄，腫瘤體積增大引起局部壓力增高導致血管破裂出血。
（二）腫瘤類型：
泌乳素腺瘤多見，這不僅因為它在垂體腺瘤中較多見，而且由於該瘤體積一般較大，易引起局部血液循環和血供障礙。
（三）外部刺激誘發：
外傷在患垂體腺瘤時，若頭部受到外力作用，由於頭顱與腦運動速度不一致，腫瘤與腦顱在運動的瞬間發生擠壓或牽拉，導致或促進供瘤血管出血，尤其是腫瘤病理血管。垂體腺瘤放射治療可以使得瘤體內血管增加，增加出血的機會。
二、鑑別診斷：
（一）顱咽管瘤：
表現為垂體功能低下的症狀，如發育遲緩、肥胖、性徵發育不良等。1/3的患者有尿崩症，易出現顱內壓增高症狀。內分泌學檢查：血中T3、T4、促性腺激素、生長激素等各種激素下降。CT及MRI檢查腫瘤多發生於鞍上，向鞍上池、第三腦室和鞍內生長，70%～90%為囊性，壁薄呈環狀強化，多有鈣化。多能見到正常的垂體。
（二）鞍結節腦膜瘤：
25～50歲為高發年齡，多見於女性。早期一般無內分泌障礙，可有視力障礙及頭痛；晚期可出現視野障礙及視神經乳頭萎縮。CT及MRI檢查：蝶鞍改變不明顯，有的可見鞍結節增生或破壞，鈣化少見。在CT上呈略高或等密度腫瘤，顯著均一的強化。在MRI上可見腫瘤位於垂體上方的鞍上池內，基底位於鞍結節，多數向鞍結節後上方發展顯著，可見典型的“燕尾征”。
（三）鞍區表皮樣囊腫：
很少見，絕大多數發病年齡在23～37歲之間，以視力、視野障礙為主要表現，一般無內分泌障礙，顱內壓增高症狀也很少發生。蝶鞍正常，無鈣化。CT掃描示鞍內低密度灶，CT值為負值，不強化。
（四）脊索瘤：
多見於成年人，無垂體功能亢進症狀，可見垂體功能低下表現。眼球運動障礙較為顯著，向鞍上發展時可出現視力、視野損害。CT及MRI檢查見腫瘤位於顱底，骨質廣泛破壞。蝶竇、蝶鞍、斜坡等部位被腫瘤侵蝕破壞，腫瘤呈低密度灶，內有殘存的被破壞的碎骨片。
（五）空蝶鞍綜合徵：
多見於肥胖、患有高血壓的女性，可表現為內分泌功能障礙與視力視野損害。CT及MRI檢查見鞍內低密度或腦脊液樣信號，無強化。
（六）鞍區動脈瘤：
罕見，多見於中年人，以突然發病，頭痛、動眼神經麻痹為特徵。蝶鞍一般無改變，腦血管造影可確診，術中穿刺為鮮血，腫物不塌陷。
三、檢查：
（一）CT、MRI檢查：
垂體癌及其他惡性腫瘤的CT與MRI影像表現不具特徵性。病程短，發展快。瘤體一般較大，形態多不規則，瘤體內密度不均，常有液化壞死區所呈現的低密度或長T1信號，長T2信號等影像表現。向鞍上及鞍旁發展，易造成周圍結構的明顯侵犯和破壞，尤其海綿竇有侵犯或有鄰近神經組織侵犯者應高度懷疑其為惡性。一般難以與侵襲性垂體腺瘤相鑑別。
（二）內分泌學檢查：
1.泌乳素細胞腺瘤：
血清泌乳素測定是診斷泌乳素細胞腺瘤的重要指標，也是判斷療效的可靠指標。泌乳素正常值女性為30μg/L，男性為20μg/L。如果血中泌乳素大於200μg/L，可以肯定為垂體瘤所致，如果大於100μg/L，則懷疑為垂體瘤所致。
2.生長激素細胞腺瘤：
（1）生長激素測定：疑為生長激素腺瘤時，應測生長激素基礎值和葡萄糖抑制試驗，在禁食12小時後，休息情況下測生長激素值，約90%的患者生長激素基礎值高於10μg/L。若在5～10μg/L，需做葡萄糖抑制試驗，生長激素腺瘤患者呈不能抑制現象。
（2）垂體功能測定：包括促甲狀腺激素、泌乳素、促腎上腺皮質激素、促性腺激素、甲狀腺功能的測定。
四、治療原則：
對於惡性垂體腺瘤的治療，我們主張切除腫瘤+放射治療。對於深部或位於重要功能區採用立體定向放射治療更安全有效。
