惡性中央型氣道腫瘤

惡性中央型氣道腫瘤是指原發於氣管、主支氣管和右中間段支氣管的病變，與原發於肺內的惡性腫瘤不同。

基本介紹

• 中文名：惡性中央型氣道腫瘤
• 部位：中央型氣道分區
• 分類：管內型、管壁型、管外型和混合型
• 文獻：Bhattacharwa

惡性原發性中央型氣道病變

病變類型、性質和臨床分期均不盡相同。一般將發生在段支氣管以上至主氣管的這癌腫統稱為中央型肺癌，約占3/4。目前尚無統一的分類和分期方法,治療也很不規範。近年來，作者經過近幾千例的氣管鏡介入治療，積累了不少經驗,借鑑國外的方法，提出了一些新的理念,希望能與同行們達成共識。

分型和分期方法

中央型氣道分區

根據王洪武醫生的經驗,為了便於比較和總結,將中央型氣道分為八個區（表1），不同的分區,病變的性質和採取的治療手段有所不同。另根據病變侵犯範圍，將其分為局限型和瀰漫型。局限型為指侵犯1個區的病變，瀰漫型指侵犯2個區以上的病變。局限型可手術切除, 瀰漫型多無手術指征。如病變局限於1個區,有強烈的手術指征，如病變超過兩個區,手術需慎重。對I、Ⅷ段病變，難以放置任何形狀的支架，Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ段的病變難以放置直支架，應放分叉支架。

表1 氣道病變的部位

分區	病變部位
Ⅰ	主氣管上1/3段
Ⅱ	主氣管中1/3段
Ⅲ	主氣管下1/3段
Ⅳ	隆突
Ⅴ	右主支氣管
Ⅵ	右中間段支氣管
Ⅶ	左主支氣管近1/2段
Ⅷ	左主支氣管遠1/2段

病變來源

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原發性氣管腫瘤臨床很少見,屍檢發現僅占所有呼吸道惡性腫瘤的 0.075%～0.19% , 占胸部惡性腫瘤不足1%,成人原發性氣管腫瘤90%以上為惡性腫瘤。原發於氣管下 1/3段和隆突部位的惡性腫瘤占 40%～50%, 位於上 1/3氣管者占30%～35%, 位於中1/3段氣管者占 5%～10%。

原發性中央型氣道惡性腫瘤主要起源於黏膜上皮細胞和唾液腺,以鱗癌、腺樣囊性癌(前兩者占75%以上)、腺癌、類癌和小細胞癌為主。

鱗癌在60～70歲老年人中最常見,占氣管惡性腫瘤的首位(48%),常發生於氣管中下段後壁，以管壁浸潤性生長為主，質脆，觸之易出血，小細胞肺癌發生於支氣管內的機率高於氣管內，常表現為肺門部腫塊和阻塞性肺不張。FDG-PET表現為放射聚集性增強，SUV值增高。

腺樣囊性癌(ACC)長發生於為40～50歲的人, 占氣管惡性腫瘤的第二位(33%),為局部浸潤性、低度惡性腫瘤，占氣管癌的20～35%。約2/3的腺樣囊性癌發生於氣管下段，近隆突和左右支氣管的起始水平。1/3發生於大支氣管的起始點。

腫瘤呈息肉狀，質硬，灰白色、粉紅色或淺褐色，最大直徑可達數厘米，並穿過軟骨壁擴展到周圍組織，表面黏膜一般不受損，有時可見潰瘍，可轉移至氣管旁淋巴結或遠位器官，如肝、骨等，活檢可明確診斷。FDG-PET表現為放射聚集性增強，SUV值增高。

粘液表皮樣癌(MEC)：約50%發生於30歲以下年輕人，較少見，只占肺部惡性腫瘤的0.1%～0.2%，起源於氣道微小唾液腺。多發生於葉或段支氣管內，癌腫呈侵蝕性生長，但大多數生長緩慢，病程較長。根據MEC 的分化程度,FDG-PET表現為低至高度放射聚集性增強，SUV值輕度增高。

類癌占肺部腫瘤的1%～2%，起源於支氣管黏膜的具有神經內分泌功能的Kulchitsky細胞，80～90%為典型類癌，與腺樣囊性癌不同好發於主支氣管和遠段支氣管，血管豐富。FDG-PET表現為低度放射聚集性增強，SUV值輕度增高。

病變部位

參照文獻，作者將發生於中央型氣道腫瘤CT所見分為四種類型：管內型、管壁型、管外型和混合型。①管內型：腫物呈息肉或結節狀突向腔內, 有蒂與管壁相連,管腔變窄。②管壁型,腫瘤起源於氣管黏膜上皮及腺體組織,並沿管壁浸潤性生長,使管壁全層、全周或近全周增厚, 致管腔狹窄。③管外型,腫瘤在管壁外生長,輪廓不規則或分葉。可壓迫管腔致管腔狹窄,向腔外生長者常累及縱隔及頸部結構。④混合型：可以為前3種形式的任意兩種以上病變的組合。

中央型氣道病變的狹窄程度

參照國外氣道狹窄的分級方法,作者提出描述性分級和數字分級相結合的方法,將氣道最狹窄部位的狹窄程度分為輕(Ⅰ級)、中(Ⅱ、Ⅲ級)、重度(Ⅳ級)和極重度(Ⅴ級)，見表2，與氣促評分法（1，2，3，4分）相吻合。輕度狹窄患者可無明顯臨床症狀，中度狹窄則可出現咳嗽、胸悶、氣短等症狀，而重度狹窄可出現明顯呼吸困難,極重度則隨時有窒息的危險。這些狹窄的程度與氣促評分有一定的關連,

表2 氣道狹窄程度的判斷標準

分級	管徑的狹窄程度(%)
Ⅰ	≤25
Ⅱ	26～50
Ⅲ	51～75
Ⅳ	76～90
Ⅴ	91～100

惡性原發性氣道腫瘤的TNM分期

參照Bhattacharwa提出的氣管癌分期標準進行了修訂，並與國際抗癌聯盟（UICC）TNM分期標準進行了比較（表3）,臨床分期與國際肺癌分期亦不同（表4）。

表3 Bhattacharwa氣管癌TNM分期與UICC肺癌TNM分期比較

T原發癌; Bhattacharwa分期; 2010年UICC肺癌分期; T1; 氣管腫瘤<2cm,腫瘤局限於氣管黏膜層; 腫瘤的最大徑等於或低於3cm，無局部浸潤。支氣管鏡檢查無葉支氣管近端受侵犯的表現; T2; 氣管腫瘤≥2cm, 局限於氣管黏膜層; 直徑超過3cm的腫瘤灶或腫瘤侵犯了胸膜或累及了主支氣管，伴有阻塞性肺炎或肺不張；腫瘤可侵犯肺門，但不超過氣管隆凸下2cm，未累及一側全肺葉，且無胸腔積液。; T3; 無論腫瘤大小, 腫瘤侵及氣管全層, 但未侵及鄰近器官或組織; 任意大小的腫瘤，已累及胸壁、膈、心包或縱隔，但未累及心臟、大血管、氣管、食管或椎體，也包括肺上溝腫瘤以及主支氣管腫瘤距離隆凸2cm之內，但未累及隆凸的腫瘤; T4; 無論腫瘤大小, 已侵犯周圍器官; 任何大小的腫瘤但侵及縱隔、心臟、胸腔內大血管如主動脈、上腔靜脈、下腔靜脈、肺動脈主於（包括左右肺動脈心包內部分）、雙側上下肺靜脈、氣管、食管、胸椎體部、隆突或惡性胸腔積液。此外，腫瘤侵犯喉返神經造成的聲帶麻痹、上腔靜脈梗阻或氣管和食管受壓也歸於T4。
N0	腫瘤沒有侵犯淋巴結	腫瘤沒有侵犯淋巴結
N1	有淋巴結轉移	N1：在原發癌同側肺部存在淋巴結轉移。
		N2: 腫瘤細胞已經播散到和原發癌同側的肺及胸部淋巴結。
		N3：腫瘤播散到原發癌對側的胸部淋巴結、或兩側頸部的淋巴結
M0	無遠處轉移	沒有存在癌症轉移
M1	有遠處轉移	疾病已經播散至遠處器官。

表4 國際抗癌聯盟（UICC）肺癌分期法(2010年）與Bhattacharwa分期法比較

臨床分期 UICC標準TNM分期 臨床分期 Bhattacharwa標準; T N M T N M

Ⅰa期 T1a，b No Mo Ⅰ期 T1 No Mo; Ⅰb期 T2aNo Mo T1 N1 M0; Ⅱa期 T1a，b N1 Mo Ⅱa期 T2 N0 M0; T2a N1 Mo; T2b No Mo; Ⅱb期 T2b N1 Mo Ⅱb期 T2 N1 M0; T3 No Mo; Ⅲa期 T1，2 N2 Mo Ⅲa期 T3 N0 M0; T3 N1，2 Mo; T4 N0，1Mo; Ⅲb期 任何T N3 Mo Ⅲb期 T3 N1 M0; T4 N2 Mo; Ⅳ期 任何T 任何N M1a，b Ⅳ期為T4 N0 M0; 任何T 任何N M1