惡化纖維組織細胞瘤

惡化纖維組織細胞瘤（malignant fibrohistiocytoma）又稱惡性組織細胞瘤（malignant histiocytoma），為最常見的中老年人的軟組織腫瘤。

基本介紹

• 別稱：惡性纖維組織細胞瘤；惡性組織細胞瘤
• 英文名稱：malignant fibrohistiocytoma

內容

惡化纖維組織細胞瘤（malignant fibrohistiocytoma）又稱惡性組織細胞瘤（malignant histiocytoma），為最常見的中老年人的軟組織腫瘤。其腫瘤細胞一般是由組織細胞和纖維母細胞組成（纖維組織細胞瘤），很少全部由組織細胞組成（組織細胞瘤）。臨床類似隆突性纖維肉瘤，呈隆起性圓形腫瘤，此瘤為具有多形性的高度細胞性腫瘤，其中有些細胞，由於儲有脂質，空泡化很明顯，核絲分裂象常見，有些呈非典型性。細胞Vimentin染色陽性。手術切除後復發率為25%，35%發生轉移，存活率為50%。輔以化療可提高生存率。

疾病名稱

惡化纖維組織細胞瘤

英文名稱

malignant fibrohistiocytoma

別名

malignant fibrous histiocytoma；malignant histiocytoma；惡性纖維組織細胞瘤；惡性組織細胞瘤

分類

皮膚科 > 皮膚腫瘤 > 結締組織腫瘤

腫瘤科 > 皮膚腫瘤 > 結締組織腫瘤

ICD號

C44

流行病學

惡化纖維組織細胞瘤不少見。好發於男性，多見於成人和老年人。

病因

病因尚不明。

發病機制

發病機制還不清楚。

病理改變

肉眼所見

皮質骨常中斷，腫瘤組織為髓樣的，或是堅硬、蒼白的（膠原化區域），常見因脂肪堆積或壞死所致的黃色區域，或因含鐵血黃素所致的黃—棕色區域。

鏡下所見

腫瘤組織分組織細胞性結構為主區域和以纖維細胞性結構為主區域，完全由前者的（組織細胞瘤）組成的很少見，一般是這兩種成分聯合存在（纖維組織瘤）。組織細胞性表現為大細胞組成，這些細胞球形、卵圓形或輕微梭形，細胞質豐富，染色深，嗜酸性，無清楚的邊界，而且有大的細胞核，輪廓不規則，核膜厚，染色質團塊輪廓清楚，核仁體積大，一些細胞有豐富的胞漿，其內有著色良好的細微顆粒，有一偏心性核，象橫紋肌母細胞成分。常見巨細胞內含數個不典型核（肉瘤性巨細胞），並常見無不典型核的巨細胞（反應性巨細胞）。常見具有吞噬行為（含鐵血黃素，紅細胞）的腫瘤細胞以及呈泡沫狀胞質的腫瘤細胞。組織細胞性表現占優勢的地方，組織富含細胞，這些細胞多形性明顯，體積巨大，核畸形，常有不典型的分裂像。在主要或全部是梭形細胞的其它區域，有時膠原化明顯，細胞稀少，核較尖，染色質濃厚，多見旋渦或板層狀結構，常有壞死區，尤其是在腫瘤周緣，壞死區內常可見淋巴細胞浸潤（粒細胞比較少）。

臨床表現

惡化纖維組織細胞瘤常位於長骨，依次為股骨、脛骨和肱骨，象骨肉瘤一樣，較常發生於股骨遠端和脛骨近端，與骨肉瘤不同的是此病更容易從乾骺嘀蜮骨幹—乾骺端向骨幹侵犯，由於患者一般是成人，因此可侵及骨骺。有時可僅發生於骨幹，或僅在短骨和扁平骨見到。

一般在患者就診時，症狀（疼痛和腫脹）出現的時間很短，但有時可在1～2年以上。

臨床上類似隆突性纖維肉瘤，呈隆起性圓形腫瘤，直徑1cm到數厘米，常呈淡紅色或暗黑色並進行性增大。腫瘤深在，多位於皮下組織。1/3患者發生於大腿和臀部。有時發生於放射性皮炎或慢性潰瘍的基礎上。高峰發病期為20歲。

惡化纖維組織細胞瘤預後與發生部位有關，較深在腫瘤和位於肢體近側端者預後較差。發生於放射線皮炎基礎上的腫瘤預後特別差。手術切除後復發率為25%，35%發生轉移，存活率為50%。

檢查

組織病理檢查

惡化纖維組織細胞瘤為具有多形性的高度細胞性腫瘤，有些細胞有伸長成梭形的胞核，排列成交織漩渦樣方式，胞質極少。因此，這些細胞呈成纖維細胞樣，其間可見少量膠原。另一些細胞呈多角形的形狀，有不規則形核和多量嗜酸性或空泡化胞漿。此種細胞呈組織細胞樣。其中有些細胞，由於儲有脂質，空泡化很明顯，呈泡沫細胞樣。此外，尚見呈奇異、大而染色深的多核巨細胞。核絲分裂象常見，有些呈非典型性。細胞Vimentin染色陽性。

惡化纖維組織細胞瘤有多種亞型：黏液樣、炎症性，血管瘤樣和巨細胞性。

1.黏液樣亞型 細胞相對少的大片區域見寬的間隙，梭形和星狀細胞位於富有酸性黏多糖的基質內。

2.炎症性亞型 可見瀰漫性緻密的中性粒細胞浸潤，無組織壞死伴發。在有些炎症性惡化纖維組織細胞瘤中，可見如像在纖維黃色肉瘤中所見到的許多泡沫細胞和含脂質的奇異巨細胞。

3.血管瘤樣亞型 囊腫樣間隙內有大片出血區，附近血管性間隙顯著。

4.巨細胞亞型 除多形性惡性型巨細胞外，尚見有胞漿豐富和胞核大小一致的破骨細胞樣巨細胞。

X線檢查

放射影像表現與纖維肉瘤和骨肉瘤相比較，更類似於纖維肉瘤。惡化纖維組織細胞瘤為純溶骨性病變，可融合成片，可相當巨大，邊界模糊。由於缺乏腫瘤性成骨和骨膜反應性成骨或由於放射影像的假像，其皮質骨顯得變薄了，但未被腫瘤穿透，但動脈造影、CT、MRI及手術所見可證實其皮質骨被腫瘤所穿透。惡化纖維組織細胞瘤的骨膜反應很少見，可在骨幹部位和年輕患者中見到。

診斷

根據臨床表現，皮損特點，組織病理特徵性即可診斷。

鑑別診斷

在影像學上，惡化纖維組織細胞瘤須同纖維肉瘤、溶骨型骨肉瘤、淋巴瘤、溶骨性骨轉移瘤鑑別。在組織學上，須同纖維肉瘤（梭形細胞多，鯡骨樣結構）、骨肉瘤（腫瘤性成骨）鑑別，在纖維肉瘤和骨肉瘤中見到的類似惡化纖維組織細胞瘤區域，須進一步研究。在惡化纖維組織細胞瘤的診斷不肯定或不明確的情況下，診斷必須基於充足而大量的組織學切片。此外，惡化纖維組織細胞瘤的組織學鑑別診斷還包括癌的骨轉移，它們較長的細胞排列成模糊的板層狀結構，而惡化纖維組織細胞瘤的細胞也可有上皮樣外觀，並可聚集為成組的小泡狀。

治療

惡化纖維組織細胞瘤可在骨上多發，即使在很廣泛的切除後仍傾向於局部復發。術前化療方案與骨肉瘤所用化療方案相同，幾乎半數病例可產生良好的效果。術後化療方案與骨肉瘤所用化療方案相同，可明顯提高生存率。因此，惡化纖維組織細胞瘤的處理類似骨肉瘤。特彆強調惡化纖維組織細胞瘤的切除範圍必須是廣泛性或根治性的，甚至超過骨肉瘤的切除範圍。Mohs顯微外科切除，較少復發。

預後

惡化纖維組織細胞瘤預後與發生部位有關，較深在腫瘤和位於肢體近側端者預後較差。發生於放射線皮炎基礎上的腫瘤預後特別差。手術切除後復發率為25%，35%發生轉移，存活率為50%。

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膠原