急性骨髓纖維化又稱為急性全髓增殖症伴骨髓纖維化，屬於急性髓細胞白血病的一種類型，起病急驟，病程短，多見於中老年，男女性別無差異。患者常以發熱、出血、貧血、骨關節疼痛而來診，體徵中除皮膚有紫癜、貧血外，常無肝、脾大及淋巴結腫大。
基本介紹
- 別稱：急性全髓增殖症伴骨髓纖維化
- 就診科室：血液內科
- 多發群體：中老年
- 常見病因：電離輻射，感染，腫瘤，短時間內接觸大量化學物質
- 常見症狀：發熱、出血、貧血、骨關節疼痛
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,護理,
病因
1.電離輻射。
2.感染，如梅毒、骨髓炎、結核病、敗血症等。
3.腫瘤，如淋巴瘤、骨轉移瘤、骨質石化症等。
4.短時間內接觸大量化學物質，如磷、氟、苯、四氯化碳、骨髓抑制藥等。
臨床表現
起病急、病程短、骨關節疼痛明顯，出血和貧血嚴重，發燒、乏力、消瘦，骨質堅硬，常見骨髓乾抽，但是脾、肝、淋巴結多不腫大。
檢查
1.血象
大多數患者就診時均有輕重不等的貧血，晚期可有嚴重貧血，紅細胞的形態有明顯的大小不一及畸形，網織紅細胞下降。個別病例可有較多的原始粒和早幼粒細胞，而骨髓增生重度低下。
2.骨髓象
增生低下，有核細胞各系均減少。
3.X線檢查
有骨質硬化表現，骨質密度不均勻性增加。
診斷
根據臨床表現及骨髓象、血象及X線檢查等診斷。
鑑別診斷
本病易誤診為急性再障、其他類型急性白血病和惡性組織細胞病。診斷主要靠骨髓活檢，其病理改變為嚴重纖維組織增生伴有出血、壞死。X線表現比慢性型者嚴重。
治療
1.異基因造血幹細胞移植
可能是治癒本病的唯一方法。
2.聯合化療
可以採用急性髓細胞白血病的聯合化療方案，但是療效不佳。
3.支持治療
輸血、抗感染、止血等治療。
預後
急性骨髓纖維化是惡性型疾病，一般預後不良。
護理
加強營養，適度運動，避免去人群密集場所。提高機體抵抗力。
