急性粒細胞性白血病

急性白血病(Acute Leukemia,AL)是源於造血幹細胞的克隆性惡性疾病。在骨髓和其它造血組織中任何一類異常原始或幼稚細胞的過度增生，並釋放至外周周血液中，造成骨髓中其他細胞生成繁殖受抑和各器官的白血病細胞浸潤。臨床表現為貧血、繼發感染、出血，肝脾淋巴結腫大及其他浸潤的表現。骨髓象中一種或多種原始及幼稚細胞增高，有細胞質的改變（如核畸形），血象可見白細胞升高，紅細胞和血小板減少或全血細胞減少，可見大量的幼稚細胞。病情發展較快，自然病程僅數月。

病種分類

按白細胞發育成熟的程度區分，可將白血病分為急性、慢性兩種。急性白血病，病人體內的白血病細胞幾乎都是很不成熟的、幼稚的，以粒細胞為例，大多為原性粒和早幼粒細胞，晚幼粒等細胞為主。在這裡應說明，慢性白血病不是從急性白血病衍變而來的。如按白細胞的不同類型來區分，可分為淋巴細胞型、粒細胞型、單核細胞型、漿細胞型、巨核細胞型白血病，有時也可由兩種細胞混合而成，如粒一單細胞性白血病。

致病原因

白血病的病因比較複雜，迄今未被完全認識，許多因素與白血胞的發病有關，如病毒感染、放射性核素的照射、化學因素、藥物及遺傳因素等。白血病的兒童及35歲以下成人中居第一位，病情發展較快，斷病程僅數月。白血病的病因和發病機制比較複雜，化療藥物難以徹底清除體內的白血病細胞，故預後極差。

急性白血病的病因與病毒感染、化學因素、電離輻射等因素有關：

1. 病毒感染　近十年來的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽類、小鼠、大鼠、豚鼠、貓、狗、牛、豬、猴的白血病，此外，目前認為C型RNA腫瘤病毒與人類白血病的病因有關。

2. 電離輻射　日本廣島、長畸核子彈爆炸後的白血病發病率明顯增高。離爆炸中心越近，發病率越高。此外，大劑量放射線局部治療類風濕性強直性脊椎炎，白血病發生率在治療組中比對照組高10倍，而其發病機會與照射劑量密切相關。某些國家報導放射科醫師患白血病較多。

3. 化學因素　某些化學物質如苯和氯黴素等通過對骨髓損害，也可誘發白血病。急性白血病與口服氯(合)黴素可能有關。其它尚有氨基比林、磺胺藥、保泰松、223、樂果等。

4. 遺傳因素　文獻報導先天性痴呆樣愚型者發生白血病較正常兒童高15~20倍；其它伴有染色體異常的先天性疾病如Bloom綜合徵、Fanconi綜合徵、Klinefelter綜合徵等患者中白血病的發病率也均較高。有少數家族性和先天性的白血病。

臨床表現

臨床表現 急性白細胞病又可分為急性淋巴細胞性白血病(簡稱急淋，包含1、2、3型)和急性非淋巴細胞性白血病(簡稱急非淋，又可分為1~7型)，臨床上常見的類型是急非淋1型(粒細胞白血病)、5型(單核細胞型)和急淋1~3型。

其表現如下：

①貧血，與骨髓製造障礙有密切關係；患者血液中粒細胞，早幼粒細胞增加，但成熟白細胞減少，與缺鐵性貧血相比，網織紅細胞不上升。

②發熱，主要由於感染所致；患者體內異常分化而增加的白細胞並不成熟，對免疫系統沒有幫助。

③出血以皮膚，齒齦，口腔和鼻黏膜出血最常見，重時可遍及全身；

④白血病細胞浸潤表現：脾及肝腫大，胸骨下端太痛、叩擊痛、眼眶綠色瘤，淋巴結腫大，中樞白血病(頭痛、嘔吐、抽搐、視力模糊、視乳頭水腫、昏迷至死亡)等。本病主要依賴血象檢查和骨髓象確診。

治療

急性白血病進展快，需進行積極綜合性治療及護理。

1) 加強護理 患者應臥床休息，給予營養性食物，但須注意飲食、環境、口腔、皮膚及肛周衛生，有條件時住入無菌性層流病房。

2) 加強抗感染及對症處理 如嚴重貧血進可輸血，出血較重可輸血和用止血藥，有瀰漫性血管內凝血時按該症處理等。

3) 化學治療 常用藥物包括腎上腺皮質激素、甲氨蝶蛉、6-巰基嘌呤、阿糖胞酐、環磷醯胺、長春新鹼、柔紅黴素、三尖杉酯鹼等；常以聯合化療方法，並分誘導緩解和鞏固維持兩階優，從而既控制臨床症狀，又可防止復發。

4) 免疫治療 在話導緩解後進行，目的是鞏固維持緩解。常用卡介苗、白血症性細胞瘤苗及同種異體細胞、轉移因子、左旋咪唑等。

5) 骨髓移植 有條件可進行骨髓移植，對急非淋效果較好。

相關知識

急性白血病出血怎么辦？

出血是急性白血病的常見症狀，出血部位可遍及全身，以皮膚牙齦鼻腔出血最常見，也可有視網膜耳內出血和顱內消化道呼吸道等內臟大出血，女性月經過多也較常見，並可是首發症狀。AML的M3和M5亞型出血更嚴重，尤其是M3病人易並發彌散性血管內凝血(DIC)和顱內出血而死亡。急性白血病發生出血怎么辦?

(一)病因治療對獲得性的出血性疾病必須針對病因進行積極處理才能達到治療的目的。包括基因治療、凝血因子的補充、手術止血等。

(二)止血問題必須針對性選擇避免濫用止血藥，大致分成血管性、血小板性出血則套用壓迫止血並改善血管通透性藥物;免疫抑制劑補充血小板等凝血因子缺乏，替代補充纖溶亢進則抗纖溶等。

急性白血病患者預防出血的方法有：

維持皮膚完整性：①避免可能會造成身體傷害活動，②避免使用鋼板或精細網狀挫刀修剪指甲及利用電胡刀刮鬍須;③避免穿著緊身衣物、粗糙的紡織品及使用止血帶。

維持口腔黏膜完整性：①食用軟調和食物，避免會造成溫度、機械及化學刺激的食物;②使用軟毛牙刷溫和地清潔口腔，以低酒精成分漱口劑漱口，避免使用牙線，可使用凡士林淋潤滑嘴唇。

維持胃腸道黏膜完整性：①促進水分攝取，並增加活動量以避免便秘發生;②預防便秘發生，以常規方式給予軟便劑或中藥湯劑調理;③避免直腸侵人人性治療措施，如使用灌腸、栓劑及肛溫表;④免胃腸道刺激造成胃出血，如必須服用類固醇時，同時服用製劑或乳製品。

維持上呼吸道黏膜完整性：①保持鼻黏膜濕潤;②增加空氣濕度，維持居家濕度於40%;③若發生鼻出血時立即坐起，並於鼻樑下的鼻孔部位施壓力。

維持生殖泌尿道黏膜完整性：①每日攝水3000ml以上：②避免陰道灌洗和使用陰道栓劑;③指導在性交前使用水溶性潤滑劑;④必要時在醫師指導下使用女性激素，以阻止月經來潮。

避免顱壓升高：當血小板<20x109/L時，避免用力屏氣呼吸及激烈活動。