急性未分化細胞白血病

急性未分化細胞白血病起源於造血幹細胞,是未分化造血細胞克隆擴增和成熟停滯,白血病細胞既缺乏形態學分化特徵和細胞化學反應特點,又缺乏淋巴系細胞和髓系細胞免疫表型標記的特殊類型白血病,曾被稱為幹細胞白血病、不能分類白血病等。此類型白血病非常罕見。

基本介紹

  • 中醫病名:急性未分化細胞白血病
  • 就診科室:血液病科
  • 常見病因:與電離輻射、化學因素、遺傳因素等因素有關。
  • 常見症狀:貧血、發熱、局部淋巴結腫大及出血。
  • 傳染性:無
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預後,護理,

病因

本病病因與其他急性白血病病因相似,與電離輻射、化學因素、遺傳因素等因素有關。
1.電離輻射
X射線、γ射線等電離輻射都有致白血病作用,日本廣島、長崎核子彈爆炸後倖存者,接受放療的強直性脊柱炎患者,白血病發病率明顯增高。
2.化學因素
職業性接觸苯和含有苯的有機溶劑,接受烷化劑、拓撲異構酶Ⅱ抑制劑以及其他細胞毒藥物的患者發生白血病的危險性顯著增高。
3.遺傳因素
急性髓系白血病患者的同胞,某些先天性疾病如唐氏綜合徵,范科尼貧血等,白血病發生率比正常人明顯升高。

臨床表現

與一般急性白血病相同,約有半數發病較急,半數發病比較緩慢。最初的症狀
常為貧血、發熱及局部淋巴結腫大及其有關症狀。
1.貧血
最常見的症狀,發病伊始即可有不同程度的貧血。一般血紅蛋白下降至110g/L以下,表現為頭暈、頭痛、心悸、耳鳴、胸悶、聽力及視力減退,以頭暈及頭痛為多見。
2.發熱
發熱是最常見症狀之一,熱型不一,熱度不等,常見感染部位有咽部、上呼吸
道、肺部、腸道以及尿路為多見。
3.出血
在病程中,多數病例有不同程度的出血症狀。表現為瘀點、瘀斑、牙齦出血、月經過多等,顱內出血可致命。

檢查

1.血常規
大部分患者血白細胞計數升高。伴有血紅蛋白下降,血小板減少
2. 骨髓塗片細胞學檢查
骨髓增生多明顯活躍或極度活躍。原始細胞≥20%,缺乏可識別的形態學分化特徵。
3.細胞化學染色
過氧化物酶(POX)、糖原反應(PAS)、非特異性酯酶(NAE)均呈陰性反應。
4.免疫表型
原始細胞免疫表型特點為缺乏系別特異性標記表達。一般不表達T細胞標記cCD3和髓系標記MPO,也不表達B細胞標記例如cCD22、cCD79a、無CD19強表達。缺乏其他系別如巨核細胞或漿細胞樣樹突細胞的特異性特徵。原始細胞通常表達HLA-DR、CD34、CD38、CD7等,末端脫氧核苷酸轉移酶(TdT)陰性或陽性。
5.細胞遺傳學和分子生物學檢查
有限的文獻報導該類型白血病存在BAALC、ERG和MN1基因突變,但沒有髓系或淋巴系白血病常見的遺傳性異常,例如FLT3、WT1基因突變、MLL基因重排等。

診斷

1.原始細胞≥20%,細胞缺乏形態學分化特徵。
2.原始細胞不表達cCD3,MPO,cCD22,CD79a,無CD19強表達,也缺乏其他系別如巨核細胞或漿細胞樣樹突細胞的特異性特徵。原始細胞常表達HLA-DR、CD34和或CD38,TdT可陽性。

治療

治療有兩種模式,其一為化學藥物常規化療為中心的綜合治療;其二為常規誘導化療緩解後進行造血幹細胞移植治療。
1.化療
有文獻報導採用急性淋巴細胞白血病的誘導方案治療該類型白血病,部分患者可達到完全緩解。
2.造血幹細胞移植
該類型白血病復發率高,預後差,如果有合適的供者,建議早期進行異基因造血幹細胞移植。
3.支持治療
實行保護性隔離,減少被感染機會;積極有效地控制感染;保護重要臟器功能;對重症貧血及大出血時可酌情輸注紅細胞及血小板。

預後

生存期短,預後差。

護理

1. 心理護理
做好解釋工作,減少患者的焦慮、恐懼思想,使患者有安全感及信任感。
2.保護性隔離
定期房間消毒,謝絕探視,避免交叉感染。
3.基礎護理
保持皮膚、口腔清潔,防止身體的意外損傷。保證充足的休息和睡眠。
4.飲食護理
飲食宜富含高蛋白、高熱量、高維生素,易消化、少渣飲食。避免辛辣刺激性食物,防止口腔黏膜損傷。多飲水,多食蔬菜、水果,以保持排便通暢。
5.消化道反應防護
化療期間給患者提供安靜、舒適的環境,避免不良刺激。以半流質食物為主,避免產氣、辛辣和高脂食物,進食前後保證休息。嘔吐時給予及時處理,保持口腔清潔。
8.肝腎功能損害的防護
部分化療藥物對肝腎功能有損害作用,用藥期間應觀察有無黃疸、血尿及尿量。保證輸液量,鼓勵患者多飲水。

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